不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会

发表时间：2018-04-19T11:39:18.923Z 来源：《临床医学教育》2018年3期作者：姜维义罗翠琴

[导读] 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001

【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。

【关键词】不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。

1.2 诊断标准［4］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。

1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。

1.4 其他检查（1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。

2 结果

所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。

3 讨论

川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献]

1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133。

2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335。

3 麦智广，梁少霞，古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681。

4 胡亚美，江载芳。实用儿科学，第7版。北京：人民卫生出版社，2002，702。

5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。

6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338。

7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 （黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。 【关键词】川崎病；患儿；治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会 发表时间：2018-04-19T11:39:18.923Z 来源：《临床医学教育》2018年3期作者：姜维义罗翠琴 [导读] 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001 【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。 【关键词】不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。 1.2 诊断标准［4］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。 1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。 1.4 其他检查（1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。 2 结果 所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。 3 讨论 川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献] 1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133。 2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335。 3 麦智广，梁少霞，古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681。 4 胡亚美，江载芳。实用儿科学，第7版。北京：人民卫生出版社，2002，702。 5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。 6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338。 7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。

小儿川崎病的护理查房

《护理查房》 ——川崎病 带教老师：李金艳 学生：钟小恋 查房日期：2014年6月18日 实习地点：成都市第一人民医院

川崎病 病例资料 ?患儿，男，4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热，当时测体温38.7℃，全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39℃，同时双眼充血明显，対侧手心和脚心红肿明显，目前出现双手指端膜状脱皮。 ?查体：体温37.1℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，双侧扁桃体肿大，可见少许白色渗出物，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮，四肢关节无肿痛，病理征阴性。 ?实验室检查：血常规示WBC 14.2×10/L，N 66.4%，L 25.4%,CRP上升，血沉上升，体液免疫功能IgA下降，第一次查心脏彩超未见异常，6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。 ?入院诊断：川崎病。 概述 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视。近年来发病增多，以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实是一种免疫介导的血管炎，分类为结缔组织疾病内。 病因 ?不清,推测为: ?1)感染,急性感染性疾病. ?2)免疫因素,有人认为是机体对感染原因的过敏反应参予了发病机制. ?3)其他因素:如环境污染,药物,化学剂等. 发病机制 急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促使B 细胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞，导致血清IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子。这些物质可诱导内皮细胞表达和产生新抗原，另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用，内皮皮包损伤发生血管炎。 流行病学 ?好发于婴幼儿（1-2岁多见） ?小于5岁的占80% ?男：女 1.5：1 ?冬春季节为高峰期（12-5月发病较多） ?有自限性 ?多数康复，预后良好 ?约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变