支气管黏液表皮样癌的诊治进展

支气管黏液表皮样癌的诊治进展

陈晖 张杰

【摘 要】【摘要】 支气管黏液表皮样癌是十分少见的气道肿瘤，手术是目前最主要的治疗手段。由于该病极为少见，临床症状不典型，影像学检查无特异性，因此许多患者在确诊时已失去手术机会。并且由于该病对放化疗均不敏感，使得该病的治疗面临着挑战。近年来，一些新的方法如靶向药物治疗、支气管镜介入技术已应用于临床。本文就该病的发病机制、病理学特点、临床特点、影像学特征、支气管镜检查及治疗进展作一综述。

【期刊名称】国际呼吸杂志

【年(卷),期】2017(037)015

【总页数】4

【关键词】【关键词】 支气管；黏液表皮样癌；诊断；治疗

·综 述·

支气管黏液表皮样癌(bronchial mucoepidermoid carcinoma,BMEC)来源于气管或支气管黏膜下腺体的导管上皮[1]，是少见的气道肿瘤，该病约占儿童肺部原发性肿瘤的10%[2]，而在成年人则小于0.1%[3-4]。该病最早由Smetana等[5]在1952年报道，最初认为它是一种良性肿瘤，直到

1961年Ozlu等[6]发现其仍具有转移性，从而提示该肿瘤具有恶性倾向。由于BMEC对放化疗效果均不理想[7]，因此，目前手术仍是该病首选的治疗方法[8],但其对患者损伤较大，对于肺功能较差的患者并不适宜。近年来，一些新的方法如靶向药物治疗、支气管镜介入技术已应用于临床。本文就BMEC的发病机制、病理学特点、临床特点、影像学特征、支气管镜检查及治疗进展综述如下。

1 发病机制

近年来随着基因学的发展，对BMEC发病机制的研究已深入到分子领域。虽然目前具体发病原因尚不明确，但已有研究发现BMEC的分子发病机制与染色体t(11;19)(q21;p13)转位有关。这种转位会产生异常融合癌基因CRTC1/3-MAML2，CRTC1-MAML2和CRTC3-MAML2分别在30%～80%及6%的黏液表皮样癌(MEC)病例中表达[9]，而这种融合癌基因是MEC分子发病机制的关键[10]。研究发现，CRTC1-MAML2作为改变Notch和CREB调控途径的转录因子可以破坏正常细胞生长和分化，从而导致肿瘤的发生[11-12]。Nakayama等[13]发现CRTC1-MAML2与CRTC3-MAML2相互排斥，并可能与较好的临床病理学特征有关，而且表达CRTC3-MAML2的患者往往较表达CRTC1-MAML2及不能检测出基因融合的患者更加年轻。

2 病理学特点

BMEC常表现为气道内肿物并堵塞管腔[14-15]。肉眼观察，肿物表面光滑或呈分叶状，可形成坏死