软组织肉瘤

皮肤纤维肉瘤DFSP表现为低分级局部侵袭性为主而较少转移的皮肤肉瘤

临床可广泛浸润极易复发

软组织肉瘤标准治疗一般为扩大切除术（2cm以上）加局部术后放射治疗范围一般控制在肿瘤边缘外放5-10cm，剂量50Gy 如果术后残留或切缘阳性，缩野技术提高剂量至65-70Gy NCCN推荐术后54-58Gy

肉瘤包括多种不同间质细胞来源的少见

实体肿瘤其临床和病理学特征有显著的差别通常可以分为2大类

软组织肉瘤包括脂肪肌肉神经和神经鞘膜血管其他结缔组织

骨的肉瘤

软组织肉瘤STS是最常见的肉瘤2009年美国软组织肉瘤的新发病例约10660例死亡人数约3820例/年包括成年人和儿童

1肉瘤实

际的发生率还要更高因为在2001年前有很大一部分胃肠道间质瘤没有被录入肿瘤登记库。美国每年大约有5000例胃肠道间质瘤新发病例

2

3

。

总的来说肉瘤占成人恶性肿瘤的1儿童恶性肿瘤的15。放疗是STS的危险因素

4

因为放疗后的部位在若干年后可能发生肉瘤。目前已

经明确的STS亚型有50多种。最常见的STS依次为多形性肉瘤也称恶性纤维组织细胞瘤MFH、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤

和恶性神经鞘瘤

5

。儿童最常见的肉瘤是横纹肌肉瘤。在所有肉瘤中最常见的原发部位是四肢60躯干

19%腹膜后15头颈部9

6

。原

发病灶的解剖部位是影响治疗效果和预后的一个重要因素。软组织肉瘤最常见转移至肺腹腔内肉瘤则更常见转移至肝及腹膜。

NCCN指南既适用于有丰富肉瘤治疗经验的机构也能为社区医师提供咨询支持。NCCN机构的专家允许其他医生借鉴他们的经验治疗肉瘤

患者。NCCN软组织肉瘤治疗指南包括以下四方面内容

四肢/躯干软组织肉瘤

腹膜后/腹腔软组织肉瘤

GIST

硬纤维瘤纤维瘤病

术前放疗

术前放疗有很多优点。首先术前放疗的容积更小因为没有必要覆盖手术野第二术前放疗能降低手术过程中的肿瘤种植。不管肿瘤

对放疗是否敏感术前放疗都能够使肿瘤的假包膜增厚简化手术操作降低复发风险。但是术前放疗最大的缺点是会影响伤口的愈合

30

直

接缝合后的急性伤口并发症会明显增加。因此术前放疗后应由整形科医师来辅助手术以降低术后伤口的并发症。放疗后应间隔3-6周再进行

手术因为这段时间内的急性放疗反应比较严重。另外不建议间隔太长时间后再进行术后放疗因为后期会出现纤维化。

常用的术前放疗剂量是50Gy。对于切缘阳性或切缘小者建议追加放疗可以采用近距离照射、术中放疗或者外照射(SARC-D

)

31

。因为四

肢的肿瘤大都临近主要的神经血管或骨所以通常切缘都很小。近距离追加照射应该在术后数天内进行术中放置导管放疗剂量12-20Gy由

切缘情况决定。也可以采用术中放疗剂量10-16Gy在肿瘤切除后直接对复发风险区进行照射从而可以避免损伤周围器官。外照射追加

放疗是另一种有效的选择推荐剂量近切缘者10-14Gy镜下切缘阳性者16-20Gy肉眼切缘阳性者20-26Gy。对于进行过术前放疗而且能够达

到广泛切除者很多机构不再追加放疗因为有资料显示术前放疗50Gy后切缘阴性者的局部控制率能达到95。

术后放疗

对于切缘阳性的四肢高级别软组织肉瘤术后放疗能够提高局部控制率

32

。在MSKCC最近一篇报道中对四肢软组织肉瘤进行保肢治疗

所有患者均为再次手术切除且切缘阴性但均未接受放疗。中位随访时间为82月结果显示高龄和/或Ⅲ期的患者具有更高的局部复发率尽管

总的5年局部复发率仅为9%

33

。因此是否进行术后放疗应该个体化不能单纯依据切缘情况决定。

术后放疗可选择近距离放疗、术中放疗或外照射放疗(SARC-D

)。如采用外照射放疗

为了改善治疗效果可以采用三维适形调强放疗IMRT、

断层放疗和/或质子放疗等较复杂的方法

。大部分机构照射的范围包括整个手术区域而总剂量则由正常组织的耐受性来决定。但放疗不能完全替

代手术有时需要进行再次切除。当显微镜下切缘阳性且无法进行再次手术时如果患者以前未接受过放疗可以采用放疗来消灭残留病灶。

单纯近距离放疗也被用作术后辅助治疗。45-50Gy的低剂量率放疗能降低肿瘤的复发风险

而且不会显著影响伤口愈合

34

。但是近距离放疗

需要特殊的专业技能和丰富的临床经验。对于切缘阴性者本指南推荐采用45Gy的低剂量率近距离放疗对于切缘阳性者可以再追加16-20Gy

的低剂量率或高剂量率照射。外照射放疗应该在伤口完全愈合后3-8周进行靶区的总放疗剂量为50Gy腹腔内和腹膜后肉瘤总剂量45Gy。

最新的一项回顾性研究显示术中放疗能够很好地控制四肢软组织肉瘤的局部复发。但是

因为目前的证据有限所以仅推荐其用于50Gy

的外照射治疗后剂量为10-16Gy。

如果术中或术后短期内未进行近距离放疗则应该在伤口愈合后尽早进行外照射治疗靶区总剂量为50Gy腹腔内和腹膜后为45Gy。追

加照射的剂量由切缘情况决定切缘阴性者追加10-16Gy镜下切缘阳性者追加16-20Gy

肉眼切缘阳性者追加剂量20-26Gy。

几项随机临床试验都支持进行外照射放疗

40-42

。一项加拿大肉瘤学组开展的Ⅲ期临床试验结果显示对于局部原发/复发的软组织肉瘤

术前和术

后XRT放疗组之间在局部控制率和无病生存率PFS方面无显著性差异。但是术前放疗组的急性伤口并发症较术后放疗组明显升高35% vs. 17%

尤其是下肢43% vs. 5%上肢。治疗相关晚期并发症则更常见于术后放疗组这与放疗剂量66Gy vs. 50Gy术前和靶区容积相关。所以在进

行放疗前应该综合考虑局部复发的风险和术后放疗的毒性。

术后XRT放疗的作用在一项前瞻性随机试验中得到了验证。患者被随机分成了单纯手术组和手术加术后XRT组结果显示术后XRT能显著降低

10年局部复发率不论是高级别肉瘤无复发vs. 22%还是低级别肉瘤5% vs. 32%。在另一项前瞻性随机试验中

43

164例四肢或躯干表浅STS的患者被随机分为术中BRT组和无术中BRT组中位随访时间为76月结果显示两组

的5年局部控制率分别为82%和69%。对于高级别STS BRT组的局部控制率要显著高于无BRT组89% vs. 66%但是对于低级别STS两组之

间没有显著性差异。两组的5年无复发且无转移率分别为83%和76%。这个结果表明BRT 能增加高级别STS的局部控制率。

对于高复发风险的患者保肢联合术后IMRT能够获得很好的局部控制率。在一项回顾性分析中

44

不论切缘是阴性还是阳性总的5年局部控制

率为94%。而且水肿、关节僵硬等并发症的风险也低于传统放疗。尽管如此IMRT的效果还需要更大样本的对照试验和更长时间的随访来验证。

根治性放疗的剂量由正常组织的耐受性决定通过制定详细的放疗计划剂量通常可以达到70-80Gy。一项单中心研究

45

112例患者43%为四

肢STS的结果显示肿瘤的大小和放疗剂量影响不可切除STS的局部控制率和生存率。肿瘤5cm者的局部控制率为51%10cm者仅为9%放疗

剂量≥63Gy者的5年局部控制率、DFS和OS均优于63Gy者分别为局部控制率60% vs. 22%DFS36% vs. 10%OS52% vs. 14%。

剂量为63Gy的患者中肿瘤≤5cm、5-10cm、10cm者的局部控制率分别为72%、42%、25%。

手术是Ⅰ期肿瘤的主要治疗方式如果切缘大于1cm或深筋膜完整则不需要其他治疗58,59

。有回顾性研究显示单纯手术的局部控制率≥

90%

60

。一项前瞻性试验的长期随访结果表明对于四肢和躯干T1期STS可以单纯手术治疗

R0切除能获得满意的局部控制和很好的长

期生存

61

。在单纯手术组R0切除后的5年和10年局部复发率分别为7.9%和10.6%而且肉瘤相关致死率仅为3.2%。

对于低级别Ⅰ期肿瘤T1a-2b,N0,M0本指南建议采用单纯手术治疗作为初始治疗。当切缘≤1cm时术后放疗对于T1a-1b期肿瘤属于

2B类建议对于T2a-2b肿瘤属于1类建议EXTSARC-2

。对小的病灶≤5cm没有必要进行放疗因为这些肿瘤术后局部复发的可能性很

小

复发性肿瘤

复发性肿瘤(EXTSARC-6

)的处理包括多种临床情况。局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同(EXTSARC-2和EXTSARC-3

)

107

。转移复发者

弥散转移和单个器官局限转移的治疗方式不同基本同Ⅳ期肿瘤的治疗(EXTSARC-5 )。

新型抗肿瘤药物临床应用指导原则(2018年版)

新型抗肿瘤药物临床应用指导原则（2018年 版） 新型抗肿瘤药物临床应用指导原则（xx年版） 目录 第一部分新型抗肿瘤药物临床应用指导原则抗肿瘤药物临床应用的基本原则 一.病理组织学确诊后方可使用 (01) 二.基因检测后方可使用 (02) 三.严格遵循适应证用药 (04) 四.体现患者治疗价值……………………………………………………………………… 04 五.特殊情况下的药物合理使用…………………………………………………………… 六.重视药物相关性不良反应……………………………………………………………… 抗肿瘤药物临床应用管理 05 05

一.医疗机构建立抗肿瘤药物临床应用管理体系 (06) 二.抗肿瘤药物临床应用实行分级管理 (09) 三.细胞或组织病理学诊断 (10) 四.培训.评估和督查 (1) 0第二部分各系统肿瘤的药物临床应用指导原则呼吸系统肿瘤用药 一.吉非替尼 (12) 二.厄洛替尼 (14) 三.埃克替尼 (15) 四.马来酸阿法替尼 (16)

五.奥希替尼…………………………………………………………………………………17 六.克唑替尼…………………………………………………………………………………18 七.贝伐珠单抗………………………………………………………………………………20 八.重组人血管内皮抑制素…………………………………………………………………21 九.盐酸安罗替尼……………………………………………………………………………21 .塞瑞替尼………………………………………………………………………………… 一.纳武利尤单抗…………………………………………………………………………2224 消化系统肿瘤用药 一.瑞戈非尼 (26) 二.甲苯磺酸索拉非尼 (2) 8

软组织肉瘤的靶向治疗进展

.综述Review. 软组织肉瘤的靶向治疗进展 任志午　王国文 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.01.010 中图分类号：R738.6 作者单位：300060　天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 A review on the advance of individualized therapy targeting soft tissue sarcomas REN Zhi-wu, WANG Guo-wen. Department of Orthopaedic Oncology, Cancer Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin, 300060, PRC 【Abstract】 Soft tissue sarcomas are malignant tumors derived from mesenchymal tissues and ectodermal neural tissues, with wide distribution and multi subtypes. Traditional treatment method of soft tissue sarcomas includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. The treatment aims to control primary tumors and prevent the transfer of tumors. At present, molecular targeted drugs obtain positive effects in the treatment of common cancers such like non-small cell lung cancer, colorectal cancer, etc. Targeted therapeutic strategies suddenly become a new field of cancer treatment. Antitumor drugs inhibit tumor growth by retarding tumor cell proliferation with the interference of tumor development and specific protein essential for the growth. Tumor-targeting drugs have fewer side effects and well tolerance. Currently, there are a variety of targeted drugs used in soft tissue sarcoma treatment. The individualized therapy provides different solutions according to the different tumor subtypes. It will be the future development trend of soft tissue sarcomas treatment. 【Key words】 Molecular targeted therapy; Antineoplastic agents; Soft tissue neoplasms; Sarcoma 【关键词】　分子靶向治疗；抗肿瘤药；软组织肿瘤；肉瘤 软组织肉瘤 ( soft tissue sarcoma，STS ) 是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的 1%，儿童肿瘤的 10% [1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织 ( world health organization，WHO ) 的分类，STS 具有 60 多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性 [2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。 一、传统治疗方法 初发 STS 的传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。治疗方式的选择取决于肿瘤的诊断和分期。在传统治疗手段中，外科手术仍占主导地位，强调广泛切除和三维切除，但 30%～50% 出现局部复发和 ( 或 ) 远处转移，最终导致患者的死亡。基于仅有较少比例的病例可以实现广泛切除，有学者通过术前或术后放疗降低局部的复发率，但关于放疗与手术的时机还存在争议 [3]。术前放疗可用于肿瘤范围广泛的病例，以获得 I 期完整切除的可能；术后辅助放疗的目的在于降低术区局部的复发率。目前通过手术联合放疗的方式，肢体 STS 的局部控制率可达到 80%～90%，而躯干部位的肿瘤由于手术和放疗难以实施则预后较差 [4]。化疗在 STS 治疗中的地位亦未达成共识，由于 STS 是异质性非常明显的肿瘤，不同的组织学类型、不同的部位、不同的病理分级和肿瘤的大小可能对化疗有着不同的效果。一直以来缺乏化疗能改善总生存率的 I 类证据，并且作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或药物 ，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究 [5-7]。 二、靶向治疗 近年来，抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗当中。传统细胞毒化疗药物主要通过抑制细胞分裂产生抗肿瘤作用。抗肿瘤靶向药物则通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。抗肿瘤靶向药物可简单分为单克隆抗体和小分子抑制剂两大类。而靶向药物的靶点蛋白可以是细胞分化群表面标志物 ( 如 CD20 ) 或生长因子相关蛋白 ( 如表皮生长因子受体 ( epithelial growth factor receptor，EGFR )、血管内皮生长因子 ( vascular

软组织肉瘤诊治指南

2009年软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移

临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病

2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点(全文)

2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点（全文） 【摘要】 本文总结盘点了2020年骨与软组织肿瘤领域原发骨肿瘤、骨转移癌、骨肿瘤切除后重建、软组织肉瘤及侵袭性软组织肿瘤等的治疗进展。 【关键词】骨肿瘤；软组织肿瘤；治疗；进展 在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段。2020年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现出很多研究，为改变临床实践和指南更新提供了依据。本文总结了2020年度骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。 01CSCO相关诊疗指南发布 2020年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社在线上发布了2020版《CSCO 经典型骨肉瘤诊疗指南》和《CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南》。不同于政府规范，学会发布的指南是基于循证医学证据，吸收学科的最新进展，同时兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。制订指南的目的也正是为了规范我国骨肉瘤和骨巨细胞瘤的诊断与治疗，提高我国骨与软组织肿瘤的整体诊治水平。

02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展 中轴骨恶性肿瘤的治疗仍具有挑战性，尤其是中轴骨尤文肉瘤的治疗挑战性极大，手术治疗及其对肿瘤学预后的影响存在争议，三项最新研究与此相关。Andreou等[1]报道了Euro-EWING99研究中治疗和随访的180例骨盆和骶骨尤文肉瘤患者，发现骶骨肿瘤患者比骨盆肿瘤患者的预后更好。骶骨肿瘤患者接受手术联合放疗与单独接受放疗的肿瘤学预后相似，与此不同的是，骨盆肿瘤患者接受手术联合放疗后有更好的肿瘤学结果。另外，接受骨盆受累骨完全切除（髋臼肿瘤的I-II-III型切除）的患者生存率更高，提示对于这些患者给予包括彻底手术切除在内的综合治疗方案。另一项研究显示，接受骨盆尤文肉瘤切除后（如Andreou等[1]报道的彻底切除）髋关节移位重建的患者有更低的并发症发生率和更好的功能结果[2]。MD Anderson中心报道的一项研究同样肯定了手术在治疗复发性肿瘤中的作用[3]。 骨肉瘤的治疗方面也有一些研究进展。Birmingham研究组[4]报告了基于影像学显示肿瘤与血管的接近程度的骨肉瘤危险分层。该算法可通过术前影像学检查提供局部复发和生存率的预测，与基于标本中肿瘤化疗反应作出的预测相一致。Birmingham研究组[5]还报道了化疗诱导坏死对同期化疗后生存率的影响，以最佳坏死率为临界值的5年无事件生存率和总生存率分别为85%和72%，低于传统方法的计算结果。

软组织肉瘤术后化疗临床路径

软组织肉瘤术后化疗临床 路径 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020

软组织肉瘤化疗临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形： 需行术后辅助化疗患者。 （二）诊断依据。 根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）。 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI 检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。 （三）选择化疗方案。 根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）等。 （四）临床路径标准住院日为5-8天。 （五）进入路径标准。

Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 1906-1910 Published Online September 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/ad4894342.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/ad4894342.html,/10.12677/acm.2020.109286 Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的 表达与术后复发的关系 杨斌，宋克亮 青岛大学附属医院骨肿瘤科，山东青岛 收稿日期：2020年8月19日；录用日期：2020年9月3日；发布日期：2020年9月10日 摘要 目的：探讨Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系。方法：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤患者的临床资料，随访时间至少2年，术后分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，分析Ezrin阳性与Ki-67阳性与软组织肉瘤术后复发的关系。结果：其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。结论：复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率，说明软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系。 关键词 软组织肉瘤，复发，Ezrin蛋白，Ki-67 Relationship between Ezrin and Ki-67 Expression in Soft Tissue Sarcoma and Postoperative Recurrence Bin Yang, Keliang Song Department of Osteooncology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Aug. 19th, 2020; accepted: Sep. 3rd, 2020; published: Sep. 10th, 2020 Abstract Objective: To investigate the relationship between Ezrin and KI-67 expression in soft tissue sar-

软组织肉瘤诊治指南10页

2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移 临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶

II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。 肢体软组织肉瘤

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》 要点 软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。 原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。 根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。 鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此

方面内容。 1 共识的形成 2 诊断 2.1 影像学诊断 腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。（6）对经治病人进行随访。 2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。

软组织肿瘤讲述

软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004年发病率为8680例，每年死亡率为平均3660例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移

临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病

软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015年版)

四指南与规范四软组织肉瘤诊治中国专家共识（２０１５年版） 中国抗癌协会肉瘤专业委员会中国临床肿瘤学会 通信作者：师英强，复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院 肿瘤学系，上海２０００３２，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍ ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３?３７６６．２０１６．０４．０１３ ?摘要?一软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病三 由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床工作的难点三外科治疗仍然是 软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和 放疗，靶向治疗也显示出了良好的前景三目前，对于如何实施规范的多学科综合治疗，如何配合应用 各种治疗手段，尚缺乏普遍认可的共识三中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会以循证 医学证据为基础，同时吸纳了部分已获认可的专家经验和研究心得，深入探讨了软组织肉瘤的多学科 综合治疗，形成了中国专家共识以期为临床诊疗活动发挥指导性作用三 ?主题词?一肉瘤；一软组织肿瘤；一诊断；一治疗；一规范 Ｃｈｉｎｅｓｅｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ（Ｖｅｒｓｉｏｎ２０１５）一 ＳａｒｃｏｍａＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔｉ?ＣａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ Ｃｏｒｒｅｓｐａｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳｈｉＹｉｎｇｑｉａｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒａｎｄＳｏｆｔＴｉｓｓｕｅＴｕｍｏｒｓ，Ｆｕｄａｎ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｈａｎｇｈａｉＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００３２，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍ ?Ａｂｓｔｒａｃｔ?一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｏｆｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｏｒｉｇｉｎ．Ｉｔａｒｉｓｅｓｆｒｏｍ ａｌｍｏｓｔｅｖｅｒｙｐａｒｔｏｆｈｕｍａｎｂｏｄｙｉｎａｌｌｄｅｃａｄｅｓ．Ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｄａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａａｒｅ ａｌｗａｙｓｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇｔｏｐｈｙｓｉｃｉａｎｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｅｘｔｒｅｍｅｌｙｌｏｗｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｖａｒｉａｂｌｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓａｍｏｎｇｓｕｂｔｙｐｅｓ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｒｅｍａｉｎｓｔｈｅｍｏｓｔｉｍｐｏｒｔａｎｔａｎｄｏｎｌｙｍｅｔｈｏｄｔｏｃｕｒｅ ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ，ｗｈｉｌｅｃｈｅｍｏｒａｄｉａｔｉｏｎａｎｄｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙａｒｅｉｎｃｏｒｐｏｒａｔｅｄｉｎｔｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙ ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄｅｌ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓｎｏｇｅｎｅｒａｌｌｙａｃｃｅｐｔｅｄｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｈｏｗｔｏｄｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｐｒｏｐｅｒｌｙａｎｄｍａｘｉｍｉｚｅｔｈｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｆｆｅｃｔｓ．Ｔｈｅａｉｍｏｆｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆ ｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓａｎｄｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｇｕｉｄａｎｃｅｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｂａｓｅｄｏｎｅｖｉｄｅｎｃｅ? ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅａｎｄｅｘｐｅｒｔ?ｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｎｒｅｌａｔｅｄｔｏｐｉｃｓ． ?Ｓｕｂｊｅｃｔｗｏｒｄｓ?一Ｓａｒｃｏｍａ；一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ；一Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；一Ｔｈｅｒａｐｙ；一Ｂｅｎｃｈｍａｒｋｉｎｇ 一一一二概述 软组织肉瘤是一组源于黏液二纤维二脂肪二平滑肌二滑膜二横纹肌二间皮二血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨二软骨和淋巴造血组织三软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位二转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性三 软组织肉瘤发病率大约为１．２８／１０万 １．７２／１０万，占成人全部恶性肿瘤的０．７３％ ０．８１％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的６．５％三软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，５０％ ６０％发生于肢体，其中约１５％ 腹膜后或腹腔，１５％ ２０％位于躯干的胸腹壁或背部，５％位于头颈部［１］三软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足４％，但是透明细胞肉瘤（２７．５％）二上皮样肉瘤（１６．７％）二血管肉瘤（１３．５％）和胚胎型横纹肌肉瘤（１３．６％）等淋巴结转移率超过１０％三未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移三远处转移部位以肺（５０％）最常见，其次为骨（７％）二肝（４％）和脑，再次为腹膜后和其他软组织［２］三肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏三 二二诊断与鉴别诊断 （一）好发部位和年龄

软组织肉瘤

皮肤纤维肉瘤DFSP表现为低分级局部侵袭性为主而较少转移的皮肤肉瘤 临床可广泛浸润极易复发 软组织肉瘤标准治疗一般为扩大切除术（2cm以上）加局部术后放射治疗范围一般控制在肿瘤边缘外放5-10cm，剂量50Gy 如果术后残留或切缘阳性，缩野技术提高剂量至65-70Gy NCCN推荐术后54-58Gy 肉瘤包括多种不同间质细胞来源的少见 实体肿瘤其临床和病理学特征有显著的差别通常可以分为2大类 软组织肉瘤包括脂肪肌肉神经和神经鞘膜血管其他结缔组织 骨的肉瘤 软组织肉瘤STS是最常见的肉瘤2009年美国软组织肉瘤的新发病例约10660例死亡人数约3820例/年包括成年人和儿童 1肉瘤实 际的发生率还要更高因为在2001年前有很大一部分胃肠道间质瘤没有被录入肿瘤登记库。美国每年大约有5000例胃肠道间质瘤新发病例 2 3 。 总的来说肉瘤占成人恶性肿瘤的1儿童恶性肿瘤的15。放疗是STS的危险因素 4 因为放疗后的部位在若干年后可能发生肉瘤。目前已 经明确的STS亚型有50多种。最常见的STS依次为多形性肉瘤也称恶性纤维组织细胞瘤MFH、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 和恶性神经鞘瘤 5 。儿童最常见的肉瘤是横纹肌肉瘤。在所有肉瘤中最常见的原发部位是四肢60躯干

19%腹膜后15头颈部9 6 。原 发病灶的解剖部位是影响治疗效果和预后的一个重要因素。软组织肉瘤最常见转移至肺腹腔内肉瘤则更常见转移至肝及腹膜。 NCCN指南既适用于有丰富肉瘤治疗经验的机构也能为社区医师提供咨询支持。NCCN机构的专家允许其他医生借鉴他们的经验治疗肉瘤 患者。NCCN软组织肉瘤治疗指南包括以下四方面内容 四肢/躯干软组织肉瘤 腹膜后/腹腔软组织肉瘤 GIST 硬纤维瘤纤维瘤病 术前放疗 术前放疗有很多优点。首先术前放疗的容积更小因为没有必要覆盖手术野第二术前放疗能降低手术过程中的肿瘤种植。不管肿瘤 对放疗是否敏感术前放疗都能够使肿瘤的假包膜增厚简化手术操作降低复发风险。但是术前放疗最大的缺点是会影响伤口的愈合 30 直 接缝合后的急性伤口并发症会明显增加。因此术前放疗后应由整形科医师来辅助手术以降低术后伤口的并发症。放疗后应间隔3-6周再进行 手术因为这段时间内的急性放疗反应比较严重。另外不建议间隔太长时间后再进行术后放疗因为后期会出现纤维化。 常用的术前放疗剂量是50Gy。对于切缘阳性或切缘小者建议追加放疗可以采用近距离照射、术中放疗或者外照射(SARC-D ) 31 。因为四 肢的肿瘤大都临近主要的神经血管或骨所以通常切缘都很小。近距离追加照射应该在术后数天内进行术中放置导管放疗剂量12-20Gy由 切缘情况决定。也可以采用术中放疗剂量10-16Gy在肿瘤切除后直接对复发风险区进行照射从而可以避免损伤周围器官。外照射追加 放疗是另一种有效的选择推荐剂量近切缘者10-14Gy镜下切缘阳性者16-20Gy肉眼切缘阳性者20-26Gy。对于进行过术前放疗而且能够达 到广泛切除者很多机构不再追加放疗因为有资料显示术前放疗50Gy后切缘阴性者的局部控制率能达到95。 术后放疗 对于切缘阳性的四肢高级别软组织肉瘤术后放疗能够提高局部控制率 32 。在MSKCC最近一篇报道中对四肢软组织肉瘤进行保肢治疗

2019年骨与软组织肿瘤外科治疗进展盘点

2019年骨与软组织肿瘤外科治疗进展盘点 在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段，2019年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现了很多研究，为改变临床实践和改写指南提供了依据。本文总结了2019年骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。 01、CSCO相关诊疗指南的发布 2019年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社发布了CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版，学会发布的指南不同于政府规范，是基于循证医学证据，同时兼顾诊疗的可及性，吸收医学的最新进展，同时，CSCO指南需要兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。软组织肉瘤虽然大约只占到人类所有恶性肿瘤的0.8%，但由于其病理类型多样，治疗非常复杂。制定指南的目的也正是为了规范我国软组织肉瘤的治疗，提高我国肉瘤整体诊治的水平。 CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版介绍了两种分期系统，包括Enneking/MSTS外科分期系统和AJCC分期系统。尽管骨肿瘤外科最为传统的分期系统是Enneking/MSTS外科分期系统1，但该分期系统多年来保持不变，而临床医生早已认识到，与四肢肿瘤相比，骨盆和脊柱肿瘤的预后更差。最近有学者对21396例肉瘤的分析再次揭示传统分期的两个局限性2，首先，骨盆和脊柱肿瘤患者的生存率低于肢体骨肿瘤类似分期

的患者。其次，传统的分期标准无法区分骨盆或脊柱患者不同疾病分期的预后。因此，AJCC分期第8版首次将解剖位置纳入分期标准，对四肢、骨盆（包括骶骨）和活动性脊柱肿瘤采取不同的分期标准。这些改变代表了肿瘤学分期系统未来的方向，即向更细致的分期发展，以指导临床治疗。CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版主要涉及的是肢体软组织肉瘤，因此以AJCC第8版肢体软组织肉瘤为重点进行了介绍。 02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展 Houdek等3从骶骨肿瘤协会成员那里收集的数据分析显示，193例骶骨脊索瘤患者接受放射治疗后，疗效不明显，但并发症明显增加。Tsukamoto 等4对发生病理性骨折的骨巨细胞瘤患者进行了分析研究，纳入1982年至2015年共46例患者，总体复发率仅为6.5%，切除和刮除两组患者的复发率类似，但MSTS功能和并发症方面，刮除组有明显优势，因此，对于骨巨细胞瘤合并病理骨折者，如果有条件，仍然建议局部刮除。 近些年人工智能发展迅速，在骨肿瘤领域也出现了与人工智能相关的研究文章。Bongers等5利用机器学习骨骼肿瘤研究小组（Skeletal Oncology Research Group，SORG）算法，对美国国家癌症研究所SEER数据库的数据进行分析，以预测软组织肉瘤患者的生存率。尽管还不完善，但在验证大型机构的数据时，它表现出了很高的预测性能。目前，作者已经将这个工具提供给所有的骨肿瘤临床医生，供临床实际应用并提供验证机会。在骨肿瘤外科治疗领域，也有很多研究针对的不是特定肿瘤，而是外科技术。如Bosma等6研究了计算机导航在骨与软组织肿瘤切除中的应用，

《软组织肉瘤诊治中国专家共识》要点

《软组织肉瘤诊治中国专家共识》要点 一、概述 软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位、转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性。 软组织肉瘤发病率大约为1.28/10万～1.72/10万，占成人全部恶性肿瘤的0.73％～0.81％，占＜15岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％。软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，50％～60％发生于肢体，其中约15％～20％位于上肢，35％～40％位于下肢，20％～25％位于腹膜后或腹腔，15％～20％位于躯干的胸腹壁或背部，5％位于头颈部。软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足4％，但是透明细胞肉瘤（27.5％）、上皮样肉瘤（16.7％）、血管肉瘤（13.5％）和胚胎型横纹肌肉瘤（13.6％）等淋巴结转移率超过10％。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。远处转移部位以肺（50％）最常见，其次为骨（7％）、肝（4％）和脑，再次为腹膜后和其他软组织。肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏。

二、诊断与鉴别诊断 （一）好发部位和年龄 软组织肉瘤有19个组织类型和50个以上的不同亚型。 对于发病部位，肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见，其中脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤，内脏器官60％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤。恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。软组织肉瘤虽可发生于各年龄组。 （二）物理检查 软组织肉瘤的诊断主要依靠物理检查、影像学检查和病理检查三者结合。 经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。

软组织肉瘤术后化疗临床路径

软组织肉瘤化疗临床路径 （一）适用对象。?第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形：?需行术后辅助化疗患者。（二）诊断依据。根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》。版）年第22015（美国国家癌症协作网，1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。（三）选择化疗方案。根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根年版）等。2015据软组织肉瘤诊治中国专家共识（?天。（四）临床路径标准住院日为5-8（五）进入路径标准。． 第一诊断必须符合软组织肉瘤。1.符合化疗适应症、无化疗禁忌症。2. 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。天。 3-5（六）化疗前准备需必需的检查项目： 1.）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血；1（）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物；（ 2 3）心电图（根据情况可选择的检查项目： 2.超检查。）B （1。CT/MRI（2）提示转移时，可进行相关部位 ）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。3 （签署化疗及其他相关同意书。 3.（七）化疗方案的选择。治疗方案病理亚型有效药物 AIM(ADM+IFO+Mesna)ADM普通型 MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC)EPI IFO+EPI+MesnaIFO GEM+TXTDTIC GEM TMZ 血管肉瘤PTX一线：PTX/TXT TXT二线：ADM+IFO VNR Sorafenib Sunitinib Bevacizumab 韧带样瘤（纤维瘤病）他莫昔芬MTX+VLB 低剂量IFNADM为基础的方案

软组织肉瘤术后化疗临床路径

软组织肉瘤化疗临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形： 需行术后辅助化疗患者。 （二）诊断依据。 根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）。 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般

由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。 （三）选择化疗方案。 根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）等。 （四）临床路径标准住院日为5-8天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合软组织肉瘤。 2.符合化疗适应症、无化疗禁忌症。 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）化疗前准备需 3-5天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血；（2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物； （3）心电图 2.根据情况可选择的检查项目： （1）B超检查。 （2）提示转移时，可进行相关部位CT/MRI。 （3）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。 3.签署化疗及其他相关同意书。 （七）化疗方案的选择。 普通型ADM EPI IFO DTIC GEM TMZ AIM(ADM+IFO+Mesna) MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC) IFO+EPI+Mesna GEM+TXT 血管肉瘤PTX TXT VNR Sorafenib Sunitinib Bevacizumab 一线：PTX/TXT 二线：ADM+IFO 韧带样瘤（纤维瘤病）他莫昔芬 低剂量IFN Imatinib MTX+VLB ADM为基础的方案