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中医针灸治疗重症肌无力(眼肌型)病案分析专题报告

中医针灸治疗重症肌无力(眼肌型)病案分析专题报告

李**,男,51岁,住院号:NO38544 ,初诊日期:202*年5月25日。

主诉:上眼睑下垂渐进加重一月余。

病史:患者于一月余前无明显诱因逐渐出现右眼睑下垂,当时神情,无头晕、复视及眼球活动障碍,无肢体无力,于202*年4月28日来我院眼科门诊,查颅脑MRI示:左额叶、基底节区软化灶,脑白质脱髓鞘斑,建议至环湖医院进一步诊治,患者症状渐进加重,近20天发展至右眼睑下垂,双眼球活动不灵活,遂于今日上午至环湖医院神经内科就诊,建议内分泌或眼科进一步诊治,现为进一步明确诊治遂来我院并收住院治疗。现症:神清,精神可,双眼上眼睑下垂,眼球活动受限,语言欠利,饮食水无呛咳,无头晕复视等症,肢体活动正常,无四肢无力,无肢体麻木,纳可,寐欠安,小便调,大便秘结,3-4日一行。

查体及实验室检查(阳性指标):双眼球微突出,眼球活动不配合,眼球辐辏不配合,语言欠流利,发音不清晰,右上腹可见三处约2cm微创术后疤痕,左膝关节可见纵行长约10cm手术瘢痕,巴氏征左侧(±),颅脑MRI(202*年4月28日,天津中医药大学第一附属医院)示:左额叶、基底节区软化灶;脑白质脱髓鞘斑。双眼睑下垂,舌紫暗,苔花剥,脉弦数。

西医诊断:重症肌无力(眼肌型)

中医诊断:痿病证候诊断:肝肾亏虚证

治疗原则:醒脑开窍、滋补肝肾、疏通经络、补益脑髓针灸取穴:以醒脑开窍针法治疗为主:内关(双)、人中、三阴交、极泉、尺泽、委中、风池(双)、完骨(双)、天柱(双)、太溪(双);配以双侧人迎、头维、曲池、合谷、足三里、太冲,头皮针顶颞前斜线、顶颞后斜线。

治疗过程:常规消毒,取双侧内关,进针1~1.5寸,施捻转提插泻法1分钟;继刺人中,向鼻中隔方向针刺0.3~0.5寸,用雀啄泻法,至眼球湿润或流泪为度;取患侧三阴交,提插补法至肢体抽动3次为度;取患侧极泉、尺泽、委中,提插泻法至肢体抽动3次为度,不留针;取双侧风池、完骨、天柱均小幅度高频率捻转补法操作1分钟;取双侧太溪,捻转补泻1分钟;取双侧人迎、头维、曲池、合谷、足三里、太冲,捻转泻法1分钟;余穴平补平泻。

中药:治以补益肝肾,理气通便,予中成药:丹芪偏瘫胶囊、益肾养肝合剂。

予中药如下:

生黄芪30g 盐蒺藜12g 独活10g 柴胡10g

生地黄25g 生栀子10g 炒白术15g 地骨皮15g

防风10g 秦艽10g 天冬25g 麸炒枳壳10g

酒萸肉15g 炙甘草10g 赤芍15g 白芍15g

四付,水煎服,日一剂,每次150ml

西药:治以营养神经、纠正电解质紊乱、抑制胆碱酯酶活性等。

其他辅助治疗方案:拔火罐、温灸。

治疗结果:治疗6天后,神情,精神可,语言稍欠利,双眼上眼睑下垂较前改善,右眼症状偏重,双眼球活动受限,饮食水无呛咳,无头晕复视等症,肢体活动正常,无肢体麻木无力,纳可,寐安。

按语:该病为重症肌无力。重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要是由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。肌无力常从一组肌群开始,范围逐渐扩大。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不会受限。逐渐波及面肌、口咽肌和全身四肢肌肉等。该患者发病属于眼肌型,刚刚起病不久,病变仅限于眼外肌,出现了上睑下垂和眼球活动受限等症状。故予患者以胆碱酯酶抑制剂,通过抑制胆碱酯酶,减少ACh的水解,改善神经—肌肉接头间的传递,增加肌力。

该病中医属痿病,证属肝肾亏虚。患者先天禀赋不足,加之年过半百,劳役太过,伤及肝肾,致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚无以濡养,故发本病。故针灸治疗以醒脑开窍针法为基础,加之滋补肝肾、补益脑髓以疏通经络,濡养筋

骨;中药以补益气血,理气通便。中西医合治,以缓解症状。该病起病隐匿,病程有波动,复发与缓解交替,多数病人迁延数年或数十年,靠药物维持。少数可自然缓解。故该病人还应继续长期监测治疗。

中医针灸治疗重症肌无力(眼肌型)病案分析专题报告

中医针灸治疗重症肌无力(眼肌型)病案分析专题报告 李**,男,51岁,住院号:NO38544 ,初诊日期:202*年5月25日。 主诉:上眼睑下垂渐进加重一月余。 病史:患者于一月余前无明显诱因逐渐出现右眼睑下垂,当时神情,无头晕、复视及眼球活动障碍,无肢体无力,于202*年4月28日来我院眼科门诊,查颅脑MRI示:左额叶、基底节区软化灶,脑白质脱髓鞘斑,建议至环湖医院进一步诊治,患者症状渐进加重,近20天发展至右眼睑下垂,双眼球活动不灵活,遂于今日上午至环湖医院神经内科就诊,建议内分泌或眼科进一步诊治,现为进一步明确诊治遂来我院并收住院治疗。现症:神清,精神可,双眼上眼睑下垂,眼球活动受限,语言欠利,饮食水无呛咳,无头晕复视等症,肢体活动正常,无四肢无力,无肢体麻木,纳可,寐欠安,小便调,大便秘结,3-4日一行。 查体及实验室检查(阳性指标):双眼球微突出,眼球活动不配合,眼球辐辏不配合,语言欠流利,发音不清晰,右上腹可见三处约2cm微创术后疤痕,左膝关节可见纵行长约10cm手术瘢痕,巴氏征左侧(±),颅脑MRI(202*年4月28日,天津中医药大学第一附属医院)示:左额叶、基底节区软化灶;脑白质脱髓鞘斑。双眼睑下垂,舌紫暗,苔花剥,脉弦数。 西医诊断:重症肌无力(眼肌型) 中医诊断:痿病证候诊断:肝肾亏虚证

治疗原则:醒脑开窍、滋补肝肾、疏通经络、补益脑髓针灸取穴:以醒脑开窍针法治疗为主:内关(双)、人中、三阴交、极泉、尺泽、委中、风池(双)、完骨(双)、天柱(双)、太溪(双);配以双侧人迎、头维、曲池、合谷、足三里、太冲,头皮针顶颞前斜线、顶颞后斜线。 治疗过程:常规消毒,取双侧内关,进针1~1.5寸,施捻转提插泻法1分钟;继刺人中,向鼻中隔方向针刺0.3~0.5寸,用雀啄泻法,至眼球湿润或流泪为度;取患侧三阴交,提插补法至肢体抽动3次为度;取患侧极泉、尺泽、委中,提插泻法至肢体抽动3次为度,不留针;取双侧风池、完骨、天柱均小幅度高频率捻转补法操作1分钟;取双侧太溪,捻转补泻1分钟;取双侧人迎、头维、曲池、合谷、足三里、太冲,捻转泻法1分钟;余穴平补平泻。 中药:治以补益肝肾,理气通便,予中成药:丹芪偏瘫胶囊、益肾养肝合剂。 予中药如下: 生黄芪30g 盐蒺藜12g 独活10g 柴胡10g 生地黄25g 生栀子10g 炒白术15g 地骨皮15g 防风10g 秦艽10g 天冬25g 麸炒枳壳10g 酒萸肉15g 炙甘草10g 赤芍15g 白芍15g

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案 (2018年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据,标准如下: 肢体筋脉弛缓,软弱无力,活动不利,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。 (1)临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 (2)药理学表现:新斯的明试验阳性。 (3)低频重复神经电刺激(RNS)检查低频刺激波幅递减10%以上;单纤维肌电图(SFEMG)测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 (4)抗体:多数全身型重症肌无力(MG)患者血中可检测到乙酰胆碱受体(AChR)抗体,或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(抗LRP-4)抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类(改良Osserman分型):I眼肌型,ⅡA轻度全身型,ⅡB中度全身型,Ⅲ重度激进型,Ⅳ迟发重度型,V肌萎缩型。 (二)证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证:胞睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体痿软,或咽下困难,纳差便溏,面色萎黄,舌质淡或胖大,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。

重症肌无力研究报告

重症肌无力研究报告 重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病,目前仍缺乏根治方法,严重影响患者的生活质量。随着科学技术的发展,越来越多的研究集中于该疾病的治疗和病理机制,希望找到更有效的解决方案。 近期的一项研究发现,研究人员对重症肌无力患者进行了单克隆抗体治疗,这些抗体能够特异性地靶向患者体内的自身抗体,阻断它们与神经肌肉接头的结合,从而减轻症状,改善患者的生活质量。这项研究的结果表明,该疗法可能是一种安全有效的治疗方法。此外,研究还发现,这种抗体治疗的效果与其他治疗方法相比,如免疫抑制药物和胸腺切除术的效果相当。 专家对这一研究给予高度评价。美国神经学会主席Scott A. Rivkees表示,这些研究结果令人鼓舞,它们提供了一种新的 治疗方式,可以帮助重症肌无力患者恢复健康。他认为,这种单克隆抗体治疗的临床应用可能会引起更多关注和研究,在未来可能成为治疗重症肌无力的主要方法之一。同时,他也呼吁更多的研究工作,以探索这种治疗方法的其他潜在应用和优势。 另外,近年来,更多的研究开始关注重症肌无力的病理机制,为治疗提供更多有效的靶点。一些研究表明,细胞因子的存在可能对重症肌无力的发生和发展起到重要作用。研究人员已经确定了一些可能涉及的细胞因子,如白细胞介素-1、白介素-6、白介素-17和肿瘤坏死因子等。这些细胞因子通过调节免疫细 胞的数量和功能等途径,促进炎性反应的发生,从而导致神经肌肉接头的受损,引起肌无力。

总的来说,重症肌无力的治疗和病理机制研究正在蓬勃发展,尽管仍面临挑战,但这些工作有望给患者带来更多希望和福音。未来,随着科学技术的不断进步和持续的研究工作,相信会有更多的突破和进展出现,为重症肌无力的治疗带来更好的选择。

重症肌无力的中医中药治疗方案

重症肌无力的中医中药治疗方案 重症肌无力是由于神经与横纹肌之间传导障碍的一种慢性疾患。这种病多发生于15~35岁的女性。最突出的症状是受累的横纹肌活动后疲乏无力,而休息后又有程度不等的恢复。病人早晨起床时情况较好,到了夜晚,肌肉无力的情况就加重。横纹肌长期异常疲乏无力,“不能随意运动。各个病人受累的肌肉不同,同一病人不同对期受累的肌肉也不同。最多见的是眼肌无力(眼睑下垂)或肢体无力。具体症状有:眼睑下垂,眼球歪斜,转动障碍,复视,面肌无力,说话无力:闭目无力,咀嚼、吞咽均无力(吞咽困难),下颌下垂无力闭合,颈项抬不起,喝的水可从鼻孔中流出。呼吸道的分泌物无力咳出,可引起窒息。四肢无力的症状最早表现为上肢疲乏无力,如洗脸无力,梳头无力,继后又感到下肢无力,,步行艰难。多数患者的病倩时轻时重。少数患者病情逐渐发展,可导致全身肌肉无力。如果延髓肌和呼吸肌受累(呼吸困难)也可危及生命。 重症肌无力的发病原理,至今尚未完全研究清楚。病人常伴有全身性红斑狼疮或硬皮病、类风湿性关节炎等疾病。 此外,感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩、应用某些药物(奎宁、奎尼丁、巴比妥类等)也可以诱发重症肌无力,或促使病情加重(应用氯丙嗪、链霉素、新霉素、卡那霉素等,均能使病情加重)。

在临床工作中,对重症肌无力病人要注意护理,嘱病人要避免疲劳,并要预防和及时治疗各种感染。病人的生活环境要稳定,平时应注意保持身体健康,培养革命乐观主义精神和战胜疾病的坚强信心. 重症肌无力属于祖国医学的“痿症”范畴,认为元气败伤,精虚血虚,导致“痿蹩”。临床上分为“脾气虚弱”、“肝肾阴虚”、“脾肾阳虚”等几种类型。 1、脾气虚弱型: 除了具有上面所说的“重症肌无力”的典型症状外,还有食欲不振等脾胃虚弱的表现。 处方:黄芪30克,人参30克(嚼服),白术20克,升麻10克,柴胡10克,陈皮10克。水煎服。 2、肝肾阴虚型:除了重症肌无力的症状外,还有头昏、目眩、遗精等表现。 处方:人参30克(嚼服),胎盘粉20克(冲服),熟地30克,山药30克,枸杞30克; 龟版30克, 山茱萸12克,白术20克。水煎服, 3.脾肾阳虚型:除了重症肌无力的症状外,还有怕冷,性欲减退,阴茎及龟头冰凉等表现。 处方:人参30克(嚼服),胎盘粉20克(冲服),鹿角胶30克(兑服),附片30克(先熬二小时),山茱萸15克,肉桂6克,山药30克,枸杞30克,黄芪30克。水煎服。 中医治疗重症肌无力,重点在于培补脾肾,认为“先天之本

重症肌无力发病机制、临床分型表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗预防

重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防 重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。 病因及发病机制 病因:主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。其依据有:①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体,10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体,其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。②80%重症肌无力患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生,10%-20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。 发病机制:主要由AChR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。 病理 1.胸腺:80%的重症肌无力患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,生发中心增多;10%-20%合并胸腺瘤。 2.神经-肌肉接头:突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解,其上AChR明显减少并且可见

IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。 3.肌纤维:肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。 临床表现 本病可见于任何年龄,小至数月,大至70-80岁。发病年龄有两个高峰:20-40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40 -60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。 (一)临床特征: 1.受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。 2.受累肌的分布和表现:身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。 3.重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象,诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除

孙申田教授针刺治疗重症肌无力眼肌型的临床体会

孙申田教授针刺治疗重症肌无力眼肌型的临床体会 李贞晶;孙忠人 【摘要】介绍孙申田教授治疗重症肌无力眼肌型的临床经验,针对重症肌无力眼肌型清阳不升、气虚下陷的基本病机,提出了“补中益气、升阳举陷”的针法,强调了 补益中气在治疗中的重要作用. 【期刊名称】《针灸临床杂志》 【年(卷),期】2012(028)003 【总页数】2页(P58-59) 【关键词】针刺;重症肌无力;眼肌型;临床体会 【作者】李贞晶;孙忠人 【作者单位】黑龙江中医药大学,黑龙江哈尔滨150040;黑龙江中医药大学,黑龙江 哈尔滨150040 【正文语种】中文 【中图分类】R246.6 重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经-肌肉传递障碍的自身免疫性疾病[1]。主要以受累骨骼肌的极易疲劳及经休息或服用抗胆碱酯酶药物后部分可恢复为特征[2]。临床多表现为眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难、四肢肌无力等,其中重症肌 无力眼肌型主要表现为眼睑下垂。临床对重症肌无力的治疗多选用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等,其疗效肯定,但若长期使用副作用明显。

孙申田教授是著名的针灸学专家,博士研究生导师,从事针灸学教学、科研、临床50余年,在针灸理论与临床研究方面造诣颇深。孙教授认为重症肌无力眼肌型的 基本病机为清阳不升、气虚下陷,对此提出了“补中益气、升阳举陷”的针法,强调了补益中气在治疗中的重要作用。笔者在跟随孙申田教授学习期间,对老师治疗重症肌无力眼肌型的独特见解有所体会,现整理如下。 1 治疗方法 取穴:主穴:百会、膻中、关元、气海;配穴:完骨、攒竹、丝竹空、太阳、四白、外关、足三里、三阴交、太冲。以上配穴均取双侧。 操作方法:取穴处常规皮肤消毒,采用0.30 mm×40 mm毫针,百会穴手法要求捻转稍加提插,捻转速度200转/min以上,连续3~5 min。膻中穴逆任脉循行方向,平刺入1.0~1.5寸深,行捻转补法。关元、气海穴直刺入1.0~1.5寸深,施以补法,刺激强度以患者耐受为度。其余腧穴常规针刺,施以平补平泻手法。 2 典型病例 戴某,男,51岁。2009年3月20日来诊。患者自述于2009年2月中旬无明显诱因出现短暂性双眼睑下垂,持续数秒钟,后逐渐加重,每日不自主闭眼次数增多,每次持续时间延长。于哈医大二院就诊,诊为“重症肌无力”,给予溴比斯的明口服治疗。患者因考虑到药物的副作用,来我院门诊寻求针灸治疗。刻下该患双眼睑下垂,晨轻暮重,偶有双眼睑间歇性抽搐,持续10 s左右,闭目休息后可减轻。 双眼畏光。查体见肌疲劳试验阳性,舌质淡,舌苔白腻有齿痕,脉弦。胸CT示:前纵隔少许点索影,不除外轻度胸腺增生;MCV:双侧面神经颧支潜伏期延长;VEP:左 侧眼轮匝肌放松状态可见一处纤颤电位,运动单位电位正常;DECR:双侧眼轮匝肌 分别给予 3 Hz、5 Hz、10 Hz、20 Hz的低频及高频重复神经电刺激,波幅未见 明显递减和递增现象;新斯的明试验(+)。治以补中益气、升阳举陷。选穴:百会、膻中、关元、气海;双侧完骨、攒竹、丝竹空、太阳、四白、外关、足三里、三阴交、

邓老学术经验二(重症肌无力)

(七)重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病,其与自身免疫异常有关。罹患该病的患者,轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵;重则四肢无力,全身疲倦,颈软头倾,吞咽困难,饮水反呛,嘴嚼乏力,呼吸气短,语言构音不清,生活不能自理,甚至呼吸困难,发生危象。 据北京协和医院神经科许贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料,该病发病率为8~20人/10万人,患病率5人/1万人,按11亿人口计算,我国患此病人数约55万以上。 1. 病因 神经与肌肉接头传递功能障碍; 自身免疫异常——“突触后膜学说”; 胸腺问题,10%以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤。多数重症肌无力病人在胸腺切除后症状均有好转; 其他因素,如甲亢、免疫性疾病重叠 2. 临床诊断 临床三大证候: A 眼睑下垂,或复视,或斜视。 B 四肢无力,或颈软抬头无力,或咀嚼乏力。 C 吞咽困难,或饮水反呛,或构音不清。 呼吸困难,由吞咽困难、四肢无力发展而来。 3. 临床分型 一是按照《实用内科学》的传统分型,分为眼肌型、全身型、延髓型、危象等。 这是按照受累肌群的轻重及范围,加以划分定型,这种传统的分型方法目前很多临床医生仍在使用。 二是改良的Osserman分型 1987年全国肌病及周围神经病座谈会,制定的《肌肉疾病分类》,重症肌无力即按此分型,1998年出版《现代内科学》认同这种分类方法,适合于临床科研的医务工作者使用。 ①眼肌型(Ⅰ型) ②轻度全身型(Ⅱ─A型) 中度全身型(Ⅱ─B型) ③重度激进型(Ⅲ型) ④迟发重症型(Ⅳ型) ⑤伴肌肉萎缩(Ⅴ型) 成 人 重 症 肌 无 力 儿童重症肌无力

陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察

陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察 邹月兰;陈济东;金慧莉 【摘要】目的:观察陈氏经验方对眼肌型重症肌无力(OMG)患者的疗效。方法:收集2012年12月至2015年1月在上海市眼病防治中心诊断为OMG,且辨证 为脾肾阴虚证的患者60例,随机数字表法分为治疗组和对照组,对照组采用常规西医治疗,在此基础上,治疗组采用口服陈氏经验方汤剂,疗程3个月。对比两 组临床疗效和治疗前后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度。结果:治疗组治疗总有效率为90.00%,对照组为63.33%,两组比较差异有统计学意义(P <0.05);两组治疗后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度均较治疗前有明显改善,且治疗组改善程度优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。 结论:陈氏经验方对脾肾阴虚证OMG患者有效,能明显改善眼部症状,值得临 床借鉴。 【期刊名称】《陕西中医》 【年(卷),期】2016(037)004 【总页数】2页(P461-462) 【关键词】肌无力/中西医结合疗法;眼;补气剂/治疗应用;陈氏经验方 【作者】邹月兰;陈济东;金慧莉 【作者单位】上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040 【正文语种】中文

【中图分类】R77.45 主题词肌无力/中西医结合疗法眼补气剂/治疗应用@陈氏经验方 重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病,主要由神经-肌肉接头间传递功能障碍造成。其中I型眼肌型重症肌无力(OMG)是最常见的类型[1]。药物治疗是OMG的主要治疗手段,常用的药物包括皮质类固醇激素、胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂等,但副作用大。目前多种中医药方注重整体论治,疗效肯定,深受病员欢迎。陈氏经验方作为名老中医陈贯一摸索自创的治疗OMG中医药方,其疗效有 待研究。现收集上海市眼病防治中2012年12月至2015年1月OMG患者60例,观察其疗效,总结如下。 临床资料病例均来源于在上海市眼病防治中心就诊的OMG患者,经反复发生 的肌无力、疲劳试验阳性、新斯的明试验阳性等确诊为OMG,辨证为脾肾阴虚证。排除近期使用免疫抑制剂、激素患者,排除合并严重心、肝、肾功能不全患者,排除合并精神障碍等不能配合患者,排除药物过敏患者。共纳入60例,随机数字表法分为两组,治疗组30例,其中男性12例,女性18例;发病年龄为5~80岁,平均28.13±22.58岁;伴有胸腺瘤的有4例,有复视症状的有7例。对照组30例,其中男性10例,女性20例;发病年龄为10~76岁,平均27.22±20.63岁;伴有胸腺瘤的有3例,有复视症状的有8例。两组一般资料具有可比性,所有入 选对象做到知情同意。 治疗方法两组患者均给予OMG常规治疗,包括口服溴吡斯的明,60~120mg 每次,每3~4h口服一次;口服强的松,60mg每次,每天一次。在此基础上, 治疗组患者口服陈氏经验方汤剂3个月,药用:生地黄(或与熟地黄同用)、炙黄芪各15g, 炒党参、麦冬、炒白术、当归、炙僵蚕各10g。以上均为成人1日量,水煎服, 2次/d。7岁以下者剂量减半,病重者酌加剂量。 疗效标准本研究根据许贤豪[1]的临床相对评分法和绝对评分法评估本组病例治

参茸强力散配合针灸治疗眼型重症肌无力120例临床研究

参茸强力散配合针灸治疗眼型重症肌无力120例临床研究胡军勇;黄涛;陈金亮;周顺林 【摘要】@@ 重症肌无力(myasthenia graivis,MG)是目前比较难治的神经系统自身免疫性疾病.2008-01-2009-12,我们应用参茸强力散配合针灸治疗眼型重症肌无力120例,结果如下. 【期刊名称】《河北中医》 【年(卷),期】2011(033)005 【总页数】2页(P691-692) 【关键词】眼;重症肌无力;人参;鹿茸;针灸疗法;中药疗法 【作者】胡军勇;黄涛;陈金亮;周顺林 【作者单位】河北以岭医院重症肌无力科,河北,石家庄,050091;河北以岭医院重症肌无力科,河北,石家庄,050091;河北以岭医院重症肌无力科,河北,石家庄,050091;河北以岭医院重症肌无力科,河北,石家庄,050091 【正文语种】中文 【中图分类】R746.105.31 重症肌无力(myasthenia graivis,MG)是目前比较难治的神经系统自身免疫性疾病。2008-01—2009-12,我们应用参茸强力散配合针灸治疗眼型重症肌无力120例,结果如下。 1 资料与方法

1.1 一般资料全部120例均为我院重症肌无力科住院患者,男56例,女64例;年龄最小18岁,最大64岁;病程最短18 d,最长20年;<1年38例,1~5年69例,>5年13例。 1.2 病例选择 1.2.1 诊断标准中医辨证标准根据《络病学》奇经和络病标准选择奇阳亏虚型[1];西医诊断标准参照《神经免疫学》有关标准[2]:①眼睑下垂、复视、斜视或眼球活动受限等;②眼肌疲劳试验阳性;③药物试验阳性:新斯的明0.5~1 mg肌肉注射,30~60 min眼肌的肌力明显好转;④重复电刺激:低频刺激(通常用3 Hz)肌肉动作电位幅度很快递减10%以上为阳性;⑤血清抗乙酰胆碱抗体阳性;⑥单纤维肌电图:可见兴奋传导延长或阻滞,相邻电位时间差(Jitter)值延长。以上6项标准中,第1项为必备条件,其余5项为参考条件,必备条件加参考条件中的任何1项即可诊断。西医分型标准按改良Osserman分型法。OssermanⅠ型(眼肌型):单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见,也无向其他肌群发展的证据。对糖皮质激素治疗反应佳,预后佳。 1.2.2 纳入标准①符合中医辨证标准;②符合西医诊断标准且临床分型为眼肌型(Ⅰ型)患者;③配合治疗方案,病例观察期间未使用其他药物;④能坚持治疗,并完成主要观察指标的检测;⑤未经治疗或激素治疗停药3个月以上;⑥年龄18~65岁。1.2.3 排除标准①胸腺摘除、放化疗后或近1个月内行血浆置换者;②近1月内曾发生过肌无力危象或正处于肌无力危象状态者;③正在应用激素治疗或减停不足3个月者;④合并心、脑、肝、肾和造血系统等严重原发性疾病及精神病患者;⑤妊娠或哺乳期妇女及过敏体质者;⑥因心理、精神等因素而能自行缓解者。 1.3 治疗方法 1.3.1 药物治疗予参茸强力散(药物组成:鹿茸、人参、黄芪、淫羊藿等,冀药制字Z20050520,河北以岭医院制剂室提供,每袋5 g) 2.5 ~7.5 g,每日 3 次口服。

董氏针灸治疗眼科的病案分享!!

董氏针灸治疗眼科的病案分享!! (1)一美女,眼睛干涩胀痛,下针灵大、木穴、火主、火硬、火菊、火连、火散,三分钟眼睛舒服多了。 (2)患者角膜炎,眼睛模糊多日,上白立白、圆珠、肾关、光明,还有一侧下三皇。起针模糊消失。 (3)女,58岁,右眼上睑有麦粒肿两月未消,鼻塞,不时流鼻水,有鼻音,右肩膀疼,平时左膝盖痛,今晚不痛但有点紧绷。针:右侧肩六,左侧灵骨、大白、重魁、三肩、六白、止污和止涎穴直针透三穴。这时候客人脸色发青,嘴唇发白,形容心有刺痛感,全身冰冷,很不舒服,有晕针现象(她是坐着看着扎针的,一针一针扎下去看着紧张了),这时候给她喝了口气,接着扎手解和心灵穴,然后引导她均匀深呼吸,吐气,大概25分钟后,嘴唇开始红润,脸色也不那么青了,体温也开始正常。就继续扎针,足三重和火连火菊火散,留针50分钟。起针后,形容扎针的时候眼睛发热有点胀胀,起针后眼睛很舒服,看东西都特别清楚了,膝盖也不紧了,肩膀也不疼了。 (4)飞蚊症:灵骨大白、光明、人皇、肾关。 (5)一病人,左眼看不见两年,医院说是动脉阻塞导致,另外双耳听不到多年了,平时借助助听器,现在听力也越来越弱弱,偶尔左耳耳鸣,如何配穴: (6)65岁,女,眼睛内眼角眼头白(白肉)的地方红十几年,她说好痛,医生要她割,割了没用。治疗思路:怒肉攀睛,。要判断准问题的话,就好找放血部位,是寒是热,是脾胃还是肾的问题要确诊。此人中过风,面瘫过,已经治疗好,(确认寒中火)。针方:首先耳尖及耳背青筋放血,然后少泽、至阴刺血,然后扎左灵骨右曲池,热一卸掉就会放松。(看舌诊)心脏有问题(无论治疗什么为重点,都要先把心脏保护起来),嘴唇发紫,中风问题还没完全解决,肝瘀严重,人中有横纹这个地方反应的是腹部妇科子宫问题,如果是年轻人肯定不孕,如果是老人子宫萎缩,攻少泽肝俞之所,出于百症赋,建议加上董穴肝灵、火主火硬、木穴,再肝俞点刺。

中医秘方让重症肌无力患者百病不侵

中医秘方让重症肌无力患者百病不侵 展开全文 《一》重症肌无力病机观点 王世龙主任认为重症肌无力者之所以出现瘫痪,主要由于气虚。人身的肌肉、脏腑功能,无不赖于气。气化之源,出自脾肾,脾之中气与肾之元气合而为真气,真气不足,其所司所属自然无以举用。 睑下垂与复视为最常见之症状。睑胞为“肉轮”,脾胃所司,中气虚则缓纵重复,非补中则不举。瞳神为“水轮',属肾,目得精血而能视。云:“精散则视歧,视歧见两物.”滋补肾气而充精血,则视力渐足。 声音、吞咽为脾肾经脉所布,病及声音低嘶与咀嚼吞咽困难为脾肾陷损之重症。若气机日衰,甚至“.上气不足',则头倾托腮,舌萎而语言乏力;阳不布于四末,则四肢怠堕不收。 脾虚生痰,肾虚无以纳气,日久往往传涉于肺。出纳无权,呼吸困难,痰涎壅塞不足,气息淹淹欲脱,最为危急。 《二》重症肌无力治则要旨 本病初起,伤于脾胃之气分,日久及于肺胃,则风邪易感,溏泄耗气,每多变证。及于冲任,则月经.失调,带脉不固,血去气衰,病易加剧。治疗原则总以培补脾肾为本,再分别气血阴阳的偏虚投药。然而

病程漫长,往往横生枝节,兼症并病,治必兼顾。 宜持久调治,不宜急切,须待脾肾之气渐复,以臻坦途. 宜滋补,不宜苦寒,苦寒伤脾,此“无虚虚”之旨。若遇外感,可急则治标,但不宜久用。 宜固体,不宜通利,通利耗气阴,如滑石、车前、泽泻之属,均足以加重病情。 宜调息,不宜劳烦。病情未复,要静多于动,切忌久视、过劳。不宜急切锻练。注意怡情畅怀,避免情绪干扰。食养调理,不要恣食油腻厚味。 《三》重症肌无力医案举例 案1.(脾肾气阴两虚) 周XX,女,24岁。 患全身型重症肌无力症。发病已10个月,开始于复视, 两眼睑下垂难睁,逐渐全身乏力咀嚼困难,须新斯的明支持。上午尚能起床,下午则软瘫无力.面憔悴, 表情不自然。饮食极少,大便时干、时溏。 辨证:精、气、神三宝俱虚。先予益气生津,以助元神。处方:党参15克、大熱地24克、炙黄芪15克、全当归12克、丹参12克、杞子12克、炙甘草6克、陈皮9克、炒川芎5克、河车粉3克(分吞)。 上药加减服约3个月,症情减轻,全身肌力有增长,但复视仍较严重,苔薄,脉细。辨证:目乃五脏六腑之精华所聚,瞳子属肾,精散

重症肌无力的中医治疗方法探究

重症肌无力的中医治疗方法探究 蔡颖珂;曹建西;赵明理 【摘要】重症肌无力(myasthenia gmvis,MG)是一种由自身产生乙酰胆碱受体抗体,使神经-肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体被破坏引起传递功能障碍的一种自身免疫性疾病.其发病机制至今尚未明确,且国内外暂无特效的治疗方法.随着中医药在重症肌无力临床治疗中不断取得良好的临床效果,长期的临床经验总结认为中药在缓解该病中独具优势. 【期刊名称】《中国中医药现代远程教育》 【年(卷),期】2019(017)010 【总页数】3页(P138-140) 【关键词】重症肌无力;综述;中医药疗法;痿证 【作者】蔡颖珂;曹建西;赵明理 【作者单位】河南中医药大学第一临床医学院,河南郑州450000;河南中医药大学第一附属医院心胸外科,河南郑州450000;河南中医药大学第一附属医院心胸外科,河南郑州450000 【正文语种】中文 重症肌无力(myasthenia gmvis,MG)是一种由于自身产生乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab),使神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处的突触后膜上的乙酰胆碱受体被破坏引起传递功能障碍的一种自身免疫性疾病[1-2]。

它是一种全身性的疾病,本病可累及全身多个肌群,如眼外肌、延髓肌、呼吸肌及四肢肌等,临床表现因累及部位不同呈现多样性,但均以易疲劳、休息后缓解为特点[4-5]。但常以局部无力起病。因MG患者眼外肌[6],呈现明显的易感性。85%~95%的MG患者以眼肌受累为首发表现,全身型MG患者也多以眼外肌疲劳为首要症状或伴发症状。重症肌无力以病程长、难治愈、复发率高为主要特征。本病患病率约为(8~20)/10万,发病率约为50/100万,任何年龄均发病,发 病率女性略高于男性[3]。但到目前为止,该病发病机制仍没有完全阐明,目前国内外尚无彻底根治本病的特效方法。随着中医学的发展,临床研究显示中医药在重症肌无力的治疗中取得不同程度的临床效果。现代临床经验总结普遍认为,中医药治疗在缓解该病的治疗中可发挥独特作用,且独具优势。 1 重症肌无力的中医研究 重症肌无力在古籍中并没有“重症肌无力”这一病名,是现代医学病名,但现代中医医家通过归纳重症肌无力的临床症状,并使用“古说参证”[7]的辨思认知方法,认为该病当归属于“痿证”“痿蹩”“睑废”“视歧”虚损”“大气下陷”等病证范畴,并通过各种临床实践、实验研究、方法学论证等对重症肌无力有了更为全面的中医认识。 1.1 病因病机的研究目前现代中医医家对重症肌无力的病因病机无统一观点,近 年来,对重症肌无力的病因病机的研究主要从五脏六腑、气血、经络等方面加以论治。例如裘昌林[8]认为,重症肌无力发病的根本是脾胃虚弱,应以扶正补虚和未病先防为基本点,以调补脾胃、固本培元为治疗着重点。张诚[9]认为此病主要的病因分别是:(1)卫外不固,风客睑肤;(2)肝肾精亏,精脱视歧;(3)脾虚湿滞,枢机不利;(4)大气下陷,气息不畅;(5)脾肾阳虚,温运失常;(6)气阴两虚,清阳不升;(7)瘀血阻滞,经脉不通;(8)阴阳绝离,精气 乃绝。张志慧等[10]认为,重症肌无力危象发生的根本是元气不足,而病机的

难治性重症肌无力中医科治疗病历书写范文模板

难治性重症肌无力中医科治疗病历书写范文模板 【一般资料】患者,女,35岁。 【主诉】反复四肢无力、双眼睑下垂1年。 【现病史】患者于1年前无明显原因出现四肢无力、双眼睑下垂,晚上明显,清晨可有减轻,于某省级医院就诊行肌电图检查,结果支持重症肌无力诊断,新斯的明试验阳性,AChR抗体阳性,胸部CT检查提示胸腺未见明显异常。诊断为"重症肌无力"。口服澳毗斯的明60mg , 3次∕ d ,病情好转。1个月后患者病情加重,在上述药物的基础上加服醋酸泼尼松片50mg , 1次∕ d ,顿服,症状稍有缓解;3 个月后患者病情进一步加重,出现呼吸、吞咽困难,先后予大剂量丙种球蛋白、甲泼尼松冲击疗法、环磷酰胺免疫抑制等对症支持治疗, 呼吸、吞咽困难缓解后出院,出院后继续予澳毗斯的明60mg,口服,4次∕ d ,醋酸泼尼松片60mg,口服,1次∕ d ,顿服,维持治疗。3 d前患者自行将醋酸泼尼松片逐渐减量致45mg ,加之受凉,出现四肢无力、双眼睑下垂症状加重,今晨伴呼吸困难,因家庭经济困难, 患者拒绝去省级医院治疗。 【刻诊】患者双眼睑下垂,眼球活动不灵,全身无力,呼吸困难,吞咽费力,伴四肢欠温,怕冷,舌淡胖有齿印、苔薄白,脉沉迟无力。 重症肌无力

中医辨证 萎症(阳虚气弱) 【治法治则】温阳益气 患者病情加重,急予漠叱斯的明90mg , 口服,4次∕ d ,醋酸泼尼松 片60mg,口服,1次∕ d ,清晨顿服。 方拟补中益气汤合麻黄附子细辛汤加减。 处方:黄葭60g ,党参40g ,白术15g ,云茯苓15g ,升麻10g , 柴胡10g,陈皮10g ,麻黄10g,细辛15g ,制附片30g (先煎半小时),仙灵脾15g,仙鹤草30g ,炙甘草6g o 7剂,水煎服,1剂∕ d ,分两次温服 二诊 2030年8月17日,患者诉服用上药后第3天即感觉呼吸困难、吞咽障碍明显减轻,今日已无明显呼吸、吞咽困难,但仍双眼睑下垂, 觉四肢乏力,前方有效,嘱患者继续上述治疗方案,予原方10齐山 三诊 2030年8月28 ,患者诉双眼睑下垂、四肢乏力明显好转,治疗期间未出现呼吸、吞咽困难,四肢转温,舌淡、苔薄白,脉沉无力。告之患者漠比斯的明改为60mg,口服,4次∕d醋酸泼尼松片改为55mg , 口服,1次∕ d ,清晨顿服;中药前方改用细辛10g ,制附片20g , 15

治疗重症肌无力的中医辨证及现代研究方法概述

治疗重症肌无力的中医辨证及现代研究方法概述 本文从中医病名、病机、辨证论治等方面对中医治疗重症肌无力的临床研究进行总结,中醫各家对于重症肌无力的中医病机、辨证论治等各有其独到的见解,但大多是从脾胃、脾肾及肝肾着手治疗为主,方药大多用补中益气汤加减,并在临床探索中形成了许多验方。采用针灸疗法及中西医结合治疗者也不在少数。中医药治疗重症肌无力前景广阔,但也存在一些问题有待进一步深入研究,希望广大临床研究者继续探索利用医学信息学科的现代化研究方法,对现有临床数据进行临床治疗知识的挖掘和整理,提高重症肌无力的诊治水平。 标签:重症肌无力;中医辨证;研究 重症肌无力(Myasthemina Gravis,MG)属临床疑难杂病,具有病情反复、疗程长、治疗棘手等特点,现代医学对于重症肌无力的研究已经有很多,许多学者及专家对于重症肌无力的病变部位、致病因素及发病机制等相关问题进行了分析研究,也取得了一定的成效。但是重症肌无力的治疗仍然是世界性的难题,中医药治疗重症肌无力有着独特的理论体系,许多医家及学者经反复实践总结,积累了丰富的理论及临证经验。如何借鉴当前医学信息学交叉学科研究领域的最新方法及成功案例,对这些知识和经验进行挖掘利用,是今后中医临床和医学信息学科研究人员共同努力和探索的方向。 1 中医病名 中医历代文献中没有重症肌无力这个病名的记载,对其症状也没有完备而系统的描述。后世医家根据重症肌无力的症状将本病归属于”睑废”、”歧视”、”痿症”、”虚损”等范畴。邓铁涛[1]认为本病中医病名应为”脾胃虚损”病,根据其临床表现不同,分属不同的中医病症,如眼睑无力或下垂,属”睑废”或”睑垂”;复视属”视歧”;吞咽困难、饮水咳呛、言语无力、发音不清等则属”喑痱”;抬头无力属”头倾”;四肢瘫软无力属”痿症”;肌无力危象则属”大气下陷”。 2 研究病机 2.1脏腑病机 2.1.1脾胃虚损刘小斌等[2]总结邓铁涛之”脾胃虚损,五脏相关”理论指出,脾胃虚损是根本,但多延及五脏而出现临床诸症。李广文[3]认为综观MG各型的临床表现,其关键病机为脾胃气虚,但亦终至肝肾不足。 2.1.2脾肾虚损孟如教授[4]认为脾肾亏虚、气血不足,肢体肌肉失养是本病的基本病机,但本病病程较长,病程日久多挟痰挟瘀,阻滞经络。邓毓漳[5]认为本病病因当责之于肺、脾、肾三脏虚损为主,重点在于脾肾。 2.1.3肝肾亏损马耀茹等[6]认为,虽然本病以肾不足为病机关键,但日久侵

中医医案——重症肌无力(五)

此医案仅证明中医可以治疗此类疾病,但医案仅供参考,切勿个人盲目用药,建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。 补益脾肾法治愈睑疲 病案:娄某,男,15岁。 初诊:1971年12月7日。 主诉及病史:患者于3个月前感冒发热后,突然出现左眼睑下垂,早上轻,晚上重;继则眼球运动不灵活,上、下、内、外运动范围缩小。约经月余,右眼睑亦下垂,并有复视现象。经某医院检查,X线片示胸腺无增大。用新斯的明试验确诊为“重症肌无力”。经抗胆碱酯酶药物治疗无效而来就诊。 诊查:症见眼睑下垂,眼球运动不灵活,运动范围缩小,复视,身体其他部位肌肉未见累及,饮食、睡眠、呼吸、二便、肢体活动均正常,仅体力较差,舌嫩无苔而有裂纹,脉弱。 辨证:证属脾肾两虚,脾虚为主。 治法:以补脾为主,兼予补肾。 处方:黄芪10g 升麻9g 白术12g 菟丝子9g 党参15g 桑寄生18g 当归12g 石菖蒲9g 柴胡9g 首乌9g 橘红4.5g 紫河车15g 大枣4枚 每日服1剂。另每日开水送服六味地黄丸18g(一次顿服),并配合针刺脾俞,肾俞,足三里等穴。

二诊:1972年3月2日。经上述治疗3个月后,病情稍有好转,原晨起后约半小时即出现眼睑下垂,现眼睑下垂时间稍推迟,余症同前。上方黄芪倍量,每周服6剂,每天1剂。另每周服后方1剂。 处方:党参9g 云苓9g 白术9g 炙甘草6g 当归6g 熟地15g 黄芪12g 白芍9g 五味子9g 肉桂心1.5g 麦冬9g 川芎6g 补中益气丸12g,另吞服。 上法治疗月余,症状明显好转,晨起眼睑正常,可维持至下午3时左右,两眼球活动范围增大,复视现象消失。 三诊:6月6日。服前方药3个月,除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。舌嫩苔少有裂纹,脉虚。治守前法。 处方:黄芪60g 白术12g 党参15g 当归12g 柴胡9g 升麻9g 杞子9g 大枣4枚阿胶3g 橘红3g 紫河车粉6g(冲服)每周6剂,每日1剂。 另每周服下方1剂。 处方:杞子9g 云苓12g 怀山药12g 丹皮9g 山萸肉9g 熟地12g 生地12g 巴戟天6g 四诊:1973年3月。服前方药半年多,两眼球活动及眼裂大小相同,早晚无异。嘱服上方药2个月以巩固疗效。 追踪观察13年,病无复发。 按语运用中医中药治疗重症肌无力,是当前很值得研讨的课题。中

2020版:中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)

2020版:中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版) 重症肌无力(mya sthen ia gra vi s,M G)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(n eu ro mu scul a r j un ctio n,NM J)传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(a cetyl cho lin e receptor,AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se,Mu SK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4,LRP4)及兰尼碱受体(R yR)等抗体陆续被发现参与M G发病,这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。目前,M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(in trav enou s i mmun ogl obu lin s,I VI G)、血浆置换(pl asma excha nge,PE)以及胸腺切除为主。M G全球患病率为(150-250)/百万,预估年发病率为(4-10)/百万。我国M G发病率约为0.68/10万,女性发病率略高;住院死亡率为14.69‰,主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。各个年龄阶段均可发病,30岁和50岁左右呈现发病双峰,中国儿童及青少年M G(juv enil e myastheni a grav is,JM G)患病高达50%,构成第3个发病高峰;J M G

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