重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？

重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？

国内外曾广泛采用重症肌无力改良的Osserman 临床分型，包括以下五型：

I 型：眼肌型

单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视无其他肌群受累的临床及电生理所见，对糖皮质激素治疗反应佳，预后良好。

约 80% 的 I 型患者在发病 2 年内累及其他肌肉或成为全身型，如发病后 3 年内肌无力仅局限于眼肌，这些患者有 94% 可能不会进展为全身型。

Ⅱ 型：全身型

一组以上的肌群受累，主要累及四肢肌，药物治疗反应较好，预后较好。

•Ⅱ - A 型：轻度全身型四肢肌群轻度受累，常累及眼外肌，无明显咽喉肌受累，生活多可自理，药物治疗反应较好，预后一般。

•Ⅱ - B 型：中度全身型四肢肌群受累明显，除伴眼外肌麻痹，有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显，生活自理有困难，药物治疗反应欠佳，预后一般。

Ⅲ 型：急性重症型

急性起病、常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌及呼吸肌，肌无力严重，生活不能自理，有重症肌无力危象，需做气管切开，药物治疗反应差，死亡率较高。

Ⅳ 型：迟发重症型

进展较慢，多在 2 年内由 I、Ⅱ A、Ⅱ B 型逐渐进展而来，症状同Ⅲ 型，常合并胸腺瘤，预后差。

V 型：少数患者肌无力，起病半年内出现肌萎缩。

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重症肌无力的症状病因和护理康复

重症肌无力的症状病因和护理康复 现在养生保健已经成为时代热门的话题，很多的人都非常的重视自己的健康!但是仍然有很多的疾病在危害着人们的健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力的症状又有哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好的方法呢?赶紧来看看下文详细的介绍吧! 目录 一、重症肌无力的概况简介二、重症肌无力的检查方法有哪些 三、重症肌无力的早期症状四、重症肌无力的病因及发病机制 五、重症肌无力患者的表现症状六、重症肌无力如何护理 七、重症肌无力的饮食是什么八、3种营养物质帮助重症肌无力康复 一、重症肌无力的概况简介 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 病因 重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。 临床表现 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状 (1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 (3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 (5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2.临床分型 (1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。 ④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。 (2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 检查 1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

重症肌无力

重症肌无力 疾病定义 1.1重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻，活动后症状加重。 诊断要点 2.1临床表现 2.1.1临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳，即活动后加重，休息后症状减轻和“晨轻暮重”现象。 2.1.2疲劳试验(Jolly试验)：患者持续上视时出现上睑下垂；或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复为阳性。 2.1.3根据发病年龄分为成年型、儿童型；其中成年型的临床分型：Ⅰ眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ急性重症型，Ⅳ迟发重症型，Ⅴ肌萎缩型。 2.2辅助检查 2.2.1新斯的明试验阳性：新斯的明0.5～1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性。 2.2.2肌电图低频(3～5Hz)重复电刺激阳性，高频（10Hz以上）无递增。 2.2.3血清AchR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者AchR抗体浓度升高不明显。 2.2.4胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和肥大。 2.3. 鉴别诊断 Lamhert-Eaton综合征、慢性炎性肌病肉毒杆菌中毒、眼肌型肌营养不良等。 治疗方案

3.1避免过度疲劳，注意劳逸结合，处理与本病相关的疾病。 3.2药物治疗：1.抗胆碱脂酶药物，常用溴化吡啶斯的明，每日剂量180~540mg/d，分3~4次服用。副作用为腹痛、腹泻、肌肉跳动和分泌物增加等。不良反应明显这可加服阿托品0.3~0.6mg/d，以减少不良反应，但不宜持续应用，以免掩盖胆碱能危象的先兆症状。2.免疫抑制剂：(1)肾上腺糖皮质激素：一线用药，a.递增法：泼尼松10~20mg/d，顿服开始，1~2周后增加10mg,在达到目标剂量0.75~1mg/(kg·d)或60~100mg隔天后，持续8~12周，然后逐渐减量。对于症状较轻的患者，尤其是单纯眼肌型者，初始计量可每月减20mg，至30mg隔天后改为每月减5mg，至20mg隔天后改为每3个月减2.5mg，至5~10mg隔天后维持应用，过早过快减少剂量常引起病情波动。若在减量过程中病情加重可恢复先前用量。b.递减法：常以甲泼尼龙500~1000mg/d，静脉注射，每个剂量连续3~5天后减半，直至改为波尼松目标剂量0.75~1mg/(kg·d)或60~100mg隔天口服，以后逐步减量。(2)硫唑嘌呤：一线用药，抑制细胞免疫反应，常与皮质固醇类激素合用，常用计量为50mg，2次/天，服药期间需要随访白细胞和肝功能。(3)环磷酰胺：二线用药，在皮质类固醇激素治疗效果不满意或有禁忌时，可用环磷酰胺200mg静脉滴注，每2~3天1次，连续数周，或静脉团注0.5~1.0g/m2体表面积，每月1次，总量以6~8g为一疗程。用药期间应注意白细胞减少，肝功能损害和皮疹的发生。(4)环孢素：三线用药，50~100mg，2次/天。(5)他克莫司：三线用药，3mg/d。3.辅助药物：钙尔奇D，螺内酯、辅酶Q10和氯化钾等。 3.3胸腺切除。 3.4血浆交换。 3.5免疫球蛋白：重症患者可选用，0.4g/(kg·d),隔日一次，5次为一疗程。疗效维持3~4周，要获长期疗效仍需使用激素或免疫抑制剂。 3.6危象处理：不管何种危象，首要救治措施为保证呼吸道通畅，应当及时气管插管和人工辅助呼吸，检测血氧饱和度，应用足量和适当的抗菌药物控制呼吸道感染。在抗生素选择时，应当避用氨基糖苷

重症肌无力学习重点

重症肌无力(MG) 教学目的与要求:①说出重症肌无力的概念、临床表现和分型、诊断和治疗原则;②重症肌无力危象的概念、病因、判定及处理。 概念:是乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的、神经-肌肉接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 临床特征:可累及全身骨骼肌无力, 平滑肌及心肌不受累。最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。首发症状眼外肌无力。肌无力特点:①易疲劳性:肌肉持续收缩后出现肌无力,休息后减轻;②晨轻暮重:晨起症状较轻,而在下午及傍晚肌无力明显加重。 临床表现 1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段①20-40岁;女:男为3:2;80%有胸腺增生;以全身型骨骼肌受累明显。②40-75 岁 男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。 2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因,有时甚至 诱发重症肌无力危象。 3、典型临床表现:受累骨骼肌病态疲劳,晨轻暮重:晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重;易疲劳现象:活动后加重,肌 肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,短暂休息后缓解,肌无力症状易波 动。

4.临床分型: Ⅰ型:单纯眼肌型 (15%~20%):局限于单纯的眼肌麻痹。 ⅡA型:轻度全身型(30%):眼面和肢体肌无力,病情较轻、进展缓慢,无危象出现,对抗胆碱酯酶药物治疗有效。 ⅡB型:中重度全身型(25%):延髓肌受累,出现咀嚼和吞咽困难,抗胆碱酯酶药物常不敏感,但无肌无力危象发生,药物治疗不满意。 Ⅲ型:急性进展型(爆发性)(15%):常为突然发病,并在6个月内迅速进展伴呼吸危象,突然出现肌无力危象,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,需做气管切开,死亡率高。 Ⅳ型:晚发型重症(迁缓型) (10%):症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。 辅助检查: ①疲劳试验(Jolly Test): 受累肌肉重复活动后症状明显加重。 ②药理学实验:新斯的明试验:甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,10-20分钟后症状明显减轻并持续2h为阳性,同时肌注0.5mg 阿托品拮抗流涎增多、腹泻&恶心等M样反应。 ③血清学特征:对MG的诊断具有重要参考价值,在80-90%的全身型MG患者血中可检测到AChRAb;约在60%左右的单 纯眼肌型MG患者血中可检测到AChRAb抗体。

重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南 重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】 1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。 2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。 3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。

4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。 Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。 1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。 2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。 3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。 4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。 5型肌无力伴肌萎缩者。 以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种 （1）肌无力危象 为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。 （2）胆碱能性危象 胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。 （3）反拗性危象

重症肌无力的症状病因和护理康复

重症肌无力症状病因和护理康复 现在养生保健巳经成为时代热门话题，很多人都非常重视自己健康!但是仍然有 很多疾病在危害着人们健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力症状又有 哪些呢，重 症肌无力治疗有哪些好方法呢?赶紧来看看下文详 细介绍吧！ 二、重症肌无力检查方法有哪些 四、重症肌无力病因与发病机制 六、重症肌无力如何护理 八、3种营养物质帮助重症肌无力康复 一、車症肌无力概况简介 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起自身免疫性疾 病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后 症状减轻。患病率为77〜150/100万，年发病率为4〜11/100万。女性患病率 大于男性，约3： 2,各年龄段均有发病，儿童1〜5岁居多。 病因 重症肌无力发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、 环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%〜80%有胸腺增生，10%〜20%伴 发胸腺瘤。 临床表现 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳, 天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点 是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮 重” i •車症肌无力患者全身骨需肌均可受累，可有如下症状 (1) 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2) 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 (3) 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4) 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 (5) 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2. 临床分型 (1) 改良Osseman 分型法 ①I 型眼肌型;②IIA 型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹表 现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻 痹表现，多在半年内出现呼吸困难。④III 型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数 月发展到呼吸困难。⑤IV 型(迟发重症型)多在2年左右由I 型、IIA 型、IIB 型演变。 ⑥V 型肌萎缩型，少见。 (2) 肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生病情急剧恶化，呼吸困难, 危与生命危重现象。根据不同原因，MG 危象通常分3种类型：①肌无力危象大多 是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、 外伤而诱发。临床表现为患者肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困 难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量“漠毗 斯明”患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束霞颤以与情绪激动、焦虑等精神症 状。③反拗危象“漠毗斯明”剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重呼吸困难。 也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正胆碱能危象甚为 罕见。 检査 1 •新斯明试验 成年人一般用新斯明1〜l ・5mg 肌注，若注射后10〜15分钟症状改善，30〜 60 目录 一、重症肌无力概况简介 三、重症肌无力早期症状 五、重症肌无力患者表现症状 七、重症肌无力饮食是什么

重症肌无力发病机制、临床分型表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗预防

重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防 重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。 病因及发病机制 病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。 发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。 病理 1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。 2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见

IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。 3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。 临床表现 本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。 (一)临床特征： 1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。 2.受累肌的分布和表现：身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。 3.重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除

重症肌无力临床路径

重症肌无力临床路径 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。

5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为2-4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图; （4）肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）。 2.有条件者行AChR抗体检查。 （七）选择用药。

中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。

重症肌无力

重症肌无力 重症肌无力 【定义】：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性突触后膜乙酰胆碱受体病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后加重，休息是减轻。 【病因及发病机理】：胸腺由于病毒感染或遗传因素的影响而发生了异常改变，约10~20%的患者伴胸腺瘤，70~80%的患者有胸腺肥大。在这些发生了异常改变的胸腺中可见带有AchR的肌样细胞，其作为始动抗原使大量的T淋巴细胞致敏，杀伤以AchR为靶细胞，使受体数目减少，使突触后膜的形态改变（细胞免疫过程）。致敏的辅助T细胞可以促进B细胞合成AchR抗体。合成的这种抗体可以与AchR结合，而且这种抗体与受体结合的复合物在补体C3的参与下可溶解受体（体液免疫）。上述这些最终引起： 1。AchR数目减少； 2。剩余的AchR一部分与AchR抗体结合，不能发挥正常功能。 突触即（神经肌肉接头）由三部分组成：突触前膜，运动神经末梢突入肌纤维的部分，内含囊泡和线粒体，在线粒体合成的乙酰胆碱（Ach）储存在囊泡，当有神经冲动到达引起突触前膜去极化时，大量的乙酰胆碱释放出来。突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间的裂隙，内含有可水解乙酰胆碱（Ach）的胆碱酯酶。突触后膜：即肌膜向内皱折的部分。AchR集中在突触后膜皱折隆起的顶端，这使Ach在兴奋传递过程中所经历的路程尽量缩短。 【病理】：肌细胞本身的变化往往不甚明显，有时可见灶性坏死，肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润。慢性病变中可见肌萎缩。最突出的病理改变在于神经肌肉接头处，电镜下可见突触后膜皱折变少，突触后膜变平坦，突触间隙加宽。 【临床表现】：本病的患病率约为4.3~6.4/10万，女性多于男性，

【神经内科出科】7重症肌无力

1 ● 重症肌无力（myasthenia gravis, MG ） 一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后 膜，该膜上的AchR 受到损害后，受体数目减少。主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。 An autoimmune disorder of neuromuscular function due to the presence of antibodies to acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. It is clinically characterized by weakness of skeletal muscles, and fatigability on exertion, which can be relieved by rest and application of cholinesterase inhibitors. ➢ ☆☆发病机制 在补体的参与下，体内产生的AchR 抗体与神经-肌接头突触后膜的AchR 产生免疫应答，使AchR 受到破坏，以致不能产生足够的终板电位end-plate potential ，突触后膜传递障碍而产生肌无力。大部分患者存在胸腺异常。 ➢ ☆☆临床表现 1. 受累骨骼肌病态疲劳fatigability ：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。 Muscles become progressively weaker during periods of activity and improve after periods of rest. 2. 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocular muscle weakness →上睑下垂，斜视，复 视 3. 其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力 head extension and flexion weakness ；四肢肌肉受累以近端为重weakness may be worse in proximal muscles ，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。腱反射、感觉正常。 Muscles that control eye and eyelid movement, facial expressions, chewing, talking and swallowing are especially susceptible. 4. 抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果 病 例 题

2021内科护理题库精选-神经系统疾病病人的护理 (6)

2021内科护理题库精选-神经系统疾 病病人的护理 姓名分数 一、单选题(每题3分,共90分) 1、重症肌无力临床上常采用Osstrman分型法进行分型，病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视为哪一型 A.眼肌型 B.轻度全身型 C.中度全身型 D.重度全身型 E.迟发重症型 答案：A 2、下列哪项是意识障碍的早期表现，是最轻的意识障碍 A.无动性缄默症 B.嗜睡 C.浅昏迷 D.深昏迷 E.昏睡 答案：B 3、不符合短暂性脑缺血发作的临床特征是 A．突然起病 B．迅速出现局限性神经功能障碍 C．症状持续时间短，恢复快 D．不遗留后遗症 E．常反复发作但症状不同

4、脑血栓形成的患者早期溶栓是指发病后几小时采用溶栓治疗 A.8小时 B.3小时 C.9小时 D.6小时 E.10小时 答案：D 5、脑出血病人常用的脱水降颅压药为 A.甘露醇 B.速尿 C.甘油果糖 D.尼莫地平 E.阿斯匹林 答案：A 6、当皮质脊髓束损害时，损害平面以下出现何种瘫痪 A.同侧下运动神经元瘫痪 B.交叉瘫痪 C.同侧上运动神经元瘫痪 D.局限性瘫痪 E.单瘫 答案：C 7、常出现远端对称性感觉障碍的是： A．脑出血与 B．脑梗塞 C．脊髓灰质炎 D．格林一巴利综合征 E．蛛网膜下腔出血 答案：D 8、下列哪项属于深感觉

B．温觉 C．触觉 D．位置觉 E．两点辨别觉 答案：D 9、TIA病人的饮食护理应给病人进食A．低盐、高脂、高糖饮食 B．低盐、低脂、高糖饮食 C．高盐、低脂、低糖饮食 D．低盐、低脂、低糖饮食 E．高盐、高脂、高糖饮食 答案：D 10、PD病的特点是 A．起病缓慢，逐渐加重 B．起病急，逐渐加重 C．起病急，逐渐减轻 D．起病缓慢，逐渐减轻 E．以上都不是 答案：A 11、原因不明的GTCS首选药物为 A．卡马西平 B．丙戍酸钠 C．乙琥胺 D．泼尼松 E．氯硝西泮 答案：A 12、引起交叉性感觉障碍的病变部位在：A．后根 B．后角

重症肌无力

重症肌无力 1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 4.单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 体征： (一)症状： MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消

失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国内 1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。 (二)体征： MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视;面肌受累则表现苦笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂; 临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。 1.成年肌无力分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。 2.儿童肌无力 (1) 新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。 (2) 先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。 (3) 少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。

480重症肌无力临床路径——新发布的临床路径(400524)资料文档

重症肌无力临床路径 （2021年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2021》（中华医学会神经病学分会制订，2021年） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2021》（中华医学会神经病学分会制订，2021年） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。

5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT、心电图; （4）重复神经电刺激（低频、高频）； 2.有条件者可完成的检查项目： AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。

重症肌无力临床诊断治疗指南

重症肌无力临床诊断治疗指南 【概述】 重症肌无力(myasthenia gravis , MG是自身免疫性神经肌 肉接头疾病，是因抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor ，AchR)抗体介导的免疫机制造成肌肉运动终板损害，影响神经肌肉传导所致的疾病。MG的特征性临床表现是肌元力的疲劳性和波动性。 【临床表现】 (一)临床特征 重症肌元力的临床特征是：骨骼肌肌无力的波动性 (fluctuating nature) ，也称作易疲劳性(excessive fatigability) ，肌无力活动后加重、休息后减轻的随意肌 无力，多表现为晨轻暮重。病程也呈波动陛进展，持续长时间的肌无力波动就称作“缓解”或“恶化”。肌无力多由眼外肌受累开始，其次易受累的是面肌和口咽肌，肢体和颈肌肉元力也常见，但多与眼肌和口咽肌无力合并存在，单独影响肢体的肌无力很罕见，肌无力以近

端为重，重症患者呼吸肌也可累及。 临床表现为眼睁开费力、困难，视物成双，眼不易闭紧，面部表情不自然，甚至有苦笑面容，说话久后就构音不清，鼻音重，咀嚼费劲，吞咽困难，甚至呛咳，四肢无力，且以近端为重。 （二）分类 MG可按发病年龄、肌肉受累的部位和严重性分类、有或无抗AchR抗体和病原等进行分类： 1. 按发病年龄的分类暂时性新生儿MG是由于患有MG的 母亲通过胎盘将母亲体内的AchR抗体输送给新生儿所致。 仅10 %〜15 %的婴儿于生后几小时表现有MG的临床症状，包括肌张力低下、呼吸困难等。症状一般于1〜3周自发性 消退，症状严重和影响呼吸者需要支持和毗啶斯的明等药物治疗。 2. 按ActlR抗体阴性或阳性的分类 ⑴血清阳性MG(seropositiVe MG):是获得性自身免疫MG

《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点

《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》要点 重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR 功能及NMJ信号传递。目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。 1 临床表现、分型及亚组分类 1.1 临床表现 全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG 患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢

体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。 1.2 美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型 旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表１）。 1.3 MG亚组分类及临床特点 MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义（表３）。 1.3.1 OMG：MGFA型，可发生于任何年龄阶段。 1.3.2 AChR-全身型MG（GMG）：依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。 1.3.3 MuSK-MG：MuSK-MG受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌

2022重症肌无力外科治疗中国临床专家共识(全文)

2022重症肌无力外科治疗中国临床专家共识（全文） 摘要 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全阐明，目前一致认为胸腺在MG的发生发展中起关键作用，胸腺切除手术对改善预后有积极作用和重要意义。然而，由于MG 临床表现和分型的多样性、胸腺区解剖位置的特殊性以及手术入路的可选择性等，胸腺切除术的适应证、手术时机、手术方式、手术径路、围手术期管理以及疗效评价等仍存在争议。鉴于此，由24位从事MG外科治疗的中国胸外科专家共同讨论制定，经反复投票、咨询和修改，初步达成一致意见并形成本共识，并给出29条推荐，旨在为目前正在或即将开展MG 手术的同道提供指导和参考，规范MG外科的诊疗行为，以提高诊治MG 的水平。 正文 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种主要由乙酰胆碱受体抗体（acetylcholine receptor antibody，AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖及补体参与，致神经肌肉接头突触后膜信号传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病[1]。MG主要以复视、上眼睑下垂为早期表现，逐渐发展为四肢、躯体以及呼吸肌无力，亦有部分以全身症状为起始表现，严重时可危及生命[2]。MG在各个年龄阶段均可发病，MG全球患病率为

150/100万~250/100万，预估年发病率为4/100万~10/100万，没有种族和地区性差异[3]。 MG的发病机制尚未完全阐明，但目前一致认为胸腺在MG的发生发展中起关键作用[4-5]。1939年报道首例胸骨正中劈开胸腺切除术改善MG患者症状，随后胸腺切除术治疗MG在国内外各单位被推广应用[5-7]。多中心前瞻性研究[8-9]提示外科手术联合药物较单纯药物治疗MG的远期疗效更优。胸腺切除术疗效的Meta分析[10]提示：17项研究中手术组MG症状缓解率是药物治疗组的2.34倍，4项研究中手术组缓解率是药物治疗组的4倍。根据最新美国神经病学会、欧洲重症肌无力诊治指南以及中国重症肌无力诊断和治疗专家共识，认为胸腺切除术是治疗MG的有效方法，早期手术对改善预后有积极作用和重要意义[3, 11-15]。 然而，由于MG分型的多样性、胸腺区解剖位置的特殊性、手术方式多样性以及手术入路的可选择性等，胸腺切除术的适应证、手术时机、手术方式、手术径路、围手术期管理以及疗效评价等仍存在争议。鉴于此，中国重症肌无力联盟专家牵头，检索了PubMed、Web of Science 数据库以及中国知网期刊全文数据库等近20 年的相关文献和研究资料，并结合临床经验，形成问卷，应用德尔菲法，选择了国内24位本领域专家，通过问卷形式进行信息反馈，统计专家意见，经4轮投票、咨询和修改，最后达成一致意见，形成共识，旨在为目前正在或即将开展MG手术的同道提供指导和参考。

重症肌无力症综合知识

重症肌无力症综合知识 重症肌无力简介重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。 重症肌无力示意图 (1)重症肌无力概述 重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 什么是重症肌无力 重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身

性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 重症肌无力是如何命名的？ myasthenia gravis,就词义说，希腊字“Mys”是指“肌肉”，而“gravis"是指”严重的”，所以myasthenia gravis称为“严重的肌肉无力”，我们现在的命名“重症肌无力”也有相似的含义。 早在1672年，英国学者Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877年英国内科医生Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对1列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1887年，Oppenheim认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累最多。1893年，Goldflam指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895年Jolly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。 临床表现： 各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为