肌无力病眼睛重症肌无力

肌无力病眼睛重症肌无力

概述

肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。

发病原因

近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR 抗体的产生是治愈本病的关键。

肌无力病属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

临床表现

肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

临床表现

肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

肌无力病具体的临床表现：

肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。检查方法

1、常规检查：

首先做好电生理诊断：见特征性异常，约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。血、尿和脑脊液常规诊断：均正常，胸部x线片可见15%的肌无力病人，特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活

检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目降低。对于肌无力的检查要点包含有疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验阳性。胸腺影像学检查：75%的病人都伴有胸腺异常，其中15%的病人有胸腺瘤，85%的病人存在胸腺增生。

2、神经重复刺激检查：

这种检查方式可以概括为俩种，低频检查和高频检查，低频检查可以表现为2-3Hz以及5Hz的范围内，则高频检查表现为10Hz以上，还可以通过患者的面神经以及腋神经的刺激，当结果表示为下降10%的时候，我们则可以判断为阳性。

3、脑部断层扫描：

通过脑部断层扫描可以观察到患者的胸腺部位的肿瘤，还可以清楚的观察到患者的肿瘤形状等，这种现象多见于40岁左右的中老年人群当中，在医学上也是检查肌无力的好方法。

治疗方法

一：药物治疗

如今，治疗重症肌无力的药物很多，如免疫抑制方法、皮质类固醇激素等药物。通过服用以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象。由于长时间服药，能够使患者出现各种并发症，希望患者能够慎重选择。

二：手术疗法

长时间以来，手术治疗方法通常会被认为是西医治疗的主要手段，但并不是全部做手术的患者都有效。临床上，做过胸腺手术的患者，有百分之五十左右能在手术后病情有所好转，但均没有长期疗效。

三：血浆交换法

通常情况下，针对于重症患者可以使用血桨交换法，不过所需的治疗时间短，一般只能维持一周至两周左右，故也不是治疗该疾病的有效疗法。

眼睛重症肌无力发病原因

一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

二、内因—遗传：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

三、外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

眼睛重症肌无力危害

该病患者轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。

该病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，多见于女性，且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静苭物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

眼睛重症肌无力的临床症状

1.上睑下垂为常见的初发症状，约占86%。晨起较好，至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂常表现如下特征：

(1)睑肌无力：令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。

(2)Cogan眼睑颤动征：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然

后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。

(3)Osber眯眼征：令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。

(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。

2.上睑退缩重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩，容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。

3.眼球运动障碍与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔运动障碍用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

5.辐辏和调节异常除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍，一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍

重症肌无力的症状病因和护理康复

重症肌无力的症状病因和护理康复 现在养生保健已经成为时代热门的话题，很多的人都非常的重视自己的健康!但是仍然有很多的疾病在危害着人们的健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力的症状又有哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好的方法呢?赶紧来看看下文详细的介绍吧! 目录 一、重症肌无力的概况简介二、重症肌无力的检查方法有哪些 三、重症肌无力的早期症状四、重症肌无力的病因及发病机制 五、重症肌无力患者的表现症状六、重症肌无力如何护理 七、重症肌无力的饮食是什么八、3种营养物质帮助重症肌无力康复 一、重症肌无力的概况简介 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 病因 重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。 临床表现 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状 (1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 (3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 (5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2.临床分型 (1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。 ④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。 (2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 检查 1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

肌无力病眼睛重症肌无力

肌无力病眼睛重症肌无力 概述 肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。 发病原因 近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR 抗体的产生是治愈本病的关键。 肌无力病属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。 临床表现 肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

临床表现 肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 肌无力病具体的临床表现： 肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。 此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。 肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。 也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。检查方法 1、常规检查： 首先做好电生理诊断：见特征性异常，约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。血、尿和脑脊液常规诊断：均正常，胸部x线片可见15%的肌无力病人，特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活

重症肌无力(论文草稿)

重症肌无力的治疗进展（综述） 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（如D-青霉胺等）因素等。临床特征为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，可以见于80%以上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。 MG的治疗原则包括:(1)提高NMJ传导安全系数:主要应用胆碱酯酶抑制剂,增加NMJ的乙酰胆碱(ACh)释放及肌肉反应性,尽快恢复患者的功能和减少不良反应;如有低血钙应予纠正;避免使用ACh释放抑制剂如肌松剂等。(2)免疫治疗:包括胸腺摘除及手术后胸腺放疗、抗胸腺淋巴细胞血清、免疫抑制剂(如糖皮质激素或细胞毒药物)等,以及应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)、血浆置换(PE)、胸导管淋巴引流、淋巴(细胞)置换、诱导抗个体基因型抗体等降低血清AChR-Ab水平。(3)根据患者的临床分型及表现采取个体化治疗:可采用Osserman改良的MG分型,例如,单纯眼肌型可用糖皮质激素门诊治疗,全身型早期患者应用激素治疗过程中症状可能加重,如出现呼吸肌麻痹应住院治疗。 1.药物疗法 1．1 MG的对症治疗 胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线药物,可抑制胆碱酯酶活性,增加NMJ突触间隙ACh含量而改善症状,但不能影响疾病进展,可用于除MuSK抗体阳性的MG(anti-MuSK antibody posi-tive myasthenia gravis,MMG)以外的所有患者[1-2]。 临床应用最广的是溴化吡啶斯地明,起始剂量一般为30～60mg,1次/3～6h,根据症状调整间隔时间。国内一般最大剂量为480mg/d。其常见不良反应包括心动过缓、流涎、恶心、呕吐、腹泻、腹部绞痛、头痛、多汗、流泪、瞳孔缩小和肌肉痉挛等,胃肠不适是最常见的不良反应,可用阿托品拮抗,偶可发生影响凝血系统而导致出血倾向。药物过量可导致肌无力加重伴肌束震颤,甚至胆碱能危象。肌肉颤搐可明显困扰患者,拉伸练习和控制焦虑有助于减轻症状。溴吡斯的明常不能改善延髓支配肌如吞咽或呼吸肌功能,主要是由于过多的黏稠唾液或呼吸道分泌物使病情加剧。因此,对延髓肌或呼吸肌受累的MG患者应减量或间断使用溴吡斯的明,特别是对于上呼吸机的患者,停药常可改善其吞咽困难和呼吸肌麻痹症状。 目前有关胆碱酯酶抑制剂的研究热点是寻找作用时间更长、对乙酰胆碱酯酶作用更具特异性的新型制剂。 1.2 免疫治疗 1.2.1 短期免疫治疗对于急性进展的MG、MG危象或术前准备等情况,常用IVIG和PE进行短期高效的免疫治疗,尽快缓解症状和改善预后。

重症肌无力护理常规

重症肌无力护理常规 一、概述 重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导细胞免疫依赖及补体参与的一 种神经一肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，与遗传有关。 [临床表现]受累骨骼肌肉极易疲劳，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗 后部分恢复。临床上以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视、斜视，症状波动，朝轻夕重，疲劳后加重，休息后部分恢复等特点，多起病隐匿。不同年龄重症肌无力病人临床表现和病程各异:儿童肌 无力以眼肌受累为主。成年肌无力病人 90%以眼睑下垂为首发症状，逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉、呼吸肌而转化为全身肌 无力。肌无力危象即肌无力累及呼吸肌，不能维持正常呼吸功能的 危急情况。 [特殊检查] 血清抗乙酰胆碱受体抗体、胸腺 CT、MRI 和纵隔充气 造影或疲劳试验、药物试验、肌电图等。 [治疗要点] 抗胆碱酯酶药物病因治疗(肾上腺皮质类固醇、免疫抑 制剂、血浆置换、免疫球蛋白、胸腺切除)及危象的处理。 二、护理诊断 1、潜在并发症:肺部感染。 2、营养失调:低于机体需要量与吞咽困难有关。 3、气体交换受损与呼吸肌无力有关。 三、护理措施

1、病情观察特别注意呼吸情况，病人有无慢性缺氧、烦躁等现象，是否有痰，是否能够咳出。保持呼吸道通畅，出现呼吸肌无力时， 尽早行气管切开或鼻腔插管，呼吸机辅助呼吸，注意保持呼吸机性 能良好，观察有无人机对抗。 2、营养支持保证病人营养，进食过程中抬高床头，尽量采取端坐 姿势，头向前倾进餐，进餐时避免讲话，防呛咳、误吸，若行鼻饲 饮食应给予低盐、高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙无刺激的 流食，如牛奶、豆奶、鱼汤、肉汤、菜汤等匀浆饮食，并教会病人 家属鼻饲的原则、方法、注意事项。每日2次行口腔护理。 3、用药护理根据病情合理安排用药，注意用药后反应，特别是应 用激素治疗的最初几天，注意病情是否恶化:保持水、电解质平衡， 注意是否有消化道出血。 4、活动与休息劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤， 注意气候变化和预防感冒等。注意保暖，加强饮食卫生，不要经常 去公共场合。 5、并发症预防与护理翻身拍背每 q2h1次，及时吸出呼吸道分泌物，防止肺部感染。 6、健康教育 (1)向病人介绍本病的病因，临床表现，预防治疗知识及自我防护方法，帮助病人消除紧张情绪保持心情舒畅，情绪稳定。 (2)指导病人保持良好的生活习惯，睡眠充足，防止过度劳累，不 能在烈日下暴晒，避免外伤、感染、分娩、用药不当等诱发本病。

重症肌无力护理及相关知识

重症肌无力护理及相关知识 是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。 病因与发病机制 重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。 临床表现 任何年龄均可发病，20〜40岁发病者以女性多见，40岁以后发病者以男性居多，且多合并胸腺瘤。少数病人有家族史。 1.临床特征 (1)起病形式和诱因：起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱因。 (2)肌无力分布：以脑神经支配的肌肉更易受累；多数病人的首发症状为眼外肌麻痹(上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限，但瞳孔不受影响。) (3)受累骨骼肌病态疲劳：肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解，晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚明显加重，称为“晨轻暮重”现象；首次采用抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果，是MG的重要临床特征。 (4)重度肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为 MG危象，是本病死亡的主要原因。 2,临床分型 （1）成年型

I型（单纯眼肌型）：仅限于眼外肌。 Ha （轻度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。 Hb （中度全身型）：呼吸肌受累不明显，生活自理有一定难度，无危象出现。III型（急性进展型）：发病急，有MG危象，需行气管切开，死亡率高。 IV型（迟发重症型）：病程2年以上，常由前三型发展而来，常合并胸腺瘤，死亡率高。 V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。 （2）儿童型：多数病人仅限于眼外肌，出现双睑下垂。约1/4可自然缓解，少数病人累及全身骨肌。 （3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。 实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后，眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。 2.新斯的明试验：0.5〜1mg肌内注射，10-2 0分钟后症状明显减轻为阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样作用，一般同时注射阿托品0.5mg。 3,重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。此检查应在停用新斯的明12〜18小时后进行，以免假阳性。 4,AChR-Ab测定:对MG的诊断有特征性意义°AChR Ab滴度增高。但眼肌型病人的ACR - Ab升高不明显.且抗体滴度与临床症状的严重程度并不完全一

眼肌重症肌无力治愈标准

眼肌重症肌无力治愈标准 一、引言 眼肌重症肌无力是一种神经肌肉疾病，可能导致眼部肌肉疲劳和无力。治疗的目标是缓解症状、减少并发症和优化生活质量。本篇文章将介绍眼肌重症肌无力的治愈标准。 二、症状完全消失 治愈的首要标准是症状完全消失。这意味着患者的眼部肌肉无力、疲劳和其他相关症状得到完全缓解。患者应能够正常睁开眼睛，并且没有复视、视力模糊或眼球运动受限等症状。 三、实验室检查正常 为了确认症状的缓解，需要进行实验室检查。这包括重复神经电生理检查，如单纤维肌电图，以确认神经肌肉功能恢复正常。此外，血液检查可能包括抗乙酰胆碱受体抗体滴度和全身性重症肌无力患者的其他相关抗体滴度检测，以排除其他潜在的病因或并发症。 四、随访无复发 治愈不仅要求症状的消失和实验室检查的正常，还需要在随访期间保持稳定。医生会密切关注患者的病情，以确保没有复发。在某些情况下，可能需要定期进行重复神经电生理检查以监测神经肌肉功能是否保持正常。 五、生活方式正常 治愈还要求患者能够恢复正常的生活方式。这意味着他们可以恢复工作、学习和社交活动，而不会因眼部肌肉无力而受到限制。患者

应能够独立进行日常生活活动，并重新融入社会。 六、不再使用药物 最后，治愈标准包括停止使用所有针对眼肌重症肌无力的药物。这包括免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂和其他相关药物。只有在患者完全恢复并且不需要药物的情况下，才能视为治愈。 七、结论 眼肌重症肌无力的治愈标准包括症状完全消失、实验室检查正常、随访无复发、生活方式正常以及不再使用药物。这些标准旨在确保患者的眼部肌肉功能恢复正常，生活质量得到优化，并且能够重拾自信，回归正常的生活和工作。

重症肌无力疾病健康教育知识

重症肌无力 【疾病相关知识】 1. 重症肌无力一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。 2.注意避免诱发因素①不可控制因素：神经与肌肉接头传递障碍。 ②部分可控因素：如食物污染与中毒、病毒感染、内分泌障碍、甲状 腺功能亢进等。③可控制因素：如妊娠、分娩、过度疲劳、创伤等不 健康行为和生活方式。积极控制危险因素，有利于减少重症肌无力的 发病率。 3.学会自我监测病情变化 (1)、观察有无上睑下垂、斜视、眼球活动受限等症状。 (2)、观察有无表情动作困难、闭眼无能、声音嘶哑等症状。 (3)、重点观察有无咳嗽无力、呼吸困难等呼吸肌、膈肌受累的症状。 (4)、严密监测患者神志、瞳孔及生命体征的变化。 (5)、用药过程中，注意观察药物的作用和不良反应。 【检查指导】 腾喜龙(tensilon)或新斯的明(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律紊乱副作用一般不用于婴儿。儿童每次0．2mg／Kg(最大不超过10mg)，静脉或肌注，用药后1分钟即可见肌力明显改善，2—5分钟后作用消失。新斯的明则很少有心律紊乱不良反应，剂量每次0．04mg／kg，皮下或肌肉注射，最大不超过lmg，最大作用在用药后15～40分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0．08mg／kg。为避免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应，注射该药前可先肌注阿托品0．01mg／kg 【药疗指导】 1、药物治疗： （1）抗胆碱酯酶药：溴吡啶斯的明；溴新斯的明。 （2）肾上腺皮质激素：冲击疗法；小剂量递增法。

眼科重症肌无力的病因治疗与预防

眼科重症肌无力的病因治疗与预防 重症肌无力是一种神经疲劳-乙酰胆碱受体突触肌肉接头后膜，导致神经-慢性自身免疫性疾病，肌肉间兴奋传递障碍，反复复发，缓解倾向。 一、病因 严重肌肉无力的原因尚不清楚。根据国内外文献，过去认为与乙酰胆碱合成或胆碱酯酶代谢紊乱以及某些抗生素的毒性有关。近年来，由

于免疫学的研究进展，该病被认为是一种自身的免疫性疾病。 二、发病机制 1.代谢紊乱理论：本病位于横纹肌神经-肌肉结合类似箭毒素，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是在神经冲动后释放乙酰胆碱，导致终板膜电位差，然后传递到肌肉收缩纤维。在重症肌无力患者中，当神经冲动来临时，乙酰胆碱释放不足或胆碱酯酶活性过大，导致乙酰胆酰损伤过快，导致神经-肌肉兴奋传递障碍。 2.药物毒性：一些抗生素对重症肌无力患者的神经有害-肌肉传导有阻滞作用。Hokkane链霉素抗生素用于治疗6例重症肌无力患者（15min～2h）此后，该病加重的药物包括链霉素、双氢链霉素、新霉素、多粘菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出，假设d-tubocurarine(箭毒素)对神经-肌肉阻滞000，多粘菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6，卡那霉素为0.5。抗生素的临床应用是箭毒素的100倍以上。因此，重症肌无力患者的神经-肌肉传导受阻或依靠药物保持平衡。在这种情况下，一旦使用上述抗生素，这种阻滞将不可避免地加重，病情将进一步恶化。一些抗生素对神经有影响-目前还不清楚肌肉传导的阻滞作用。有人认为链霉素和箭毒素一样，可以降低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为可以减少递质的释放。

重症肌无力

神经-肌肉接头疾病 教学目的 在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。 教学要求 1、掌握重症肌无力概念 2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、 3、掌握重症肌无力的临床表现 4、熟悉重症肌无力的临床分型 5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断 6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。 教学内容 1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念 2、重症肌无力的免疫学发病机理 3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋 晨轻幕重)和具体临床表现 4、分型(Osserman分型) 5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验) 6、治疗 7、重症肌无力危象的判断与处理。 第一节重症肌无力 本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为： (1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极 化。

(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。 (3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。 (4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。 (5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K 通道开放。 (6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当 电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。 (7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递 终止。 (8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。 NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach, 1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累 积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。 1/3ACh 分子被突触间隙中胆碱酯酶(AChE)破坏失活。 1/3ACh 分子被突触前膜重新摄取，以备下一次释放。当上述环节发生障碍可产生NM疾病。 各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； L-E 综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍； 有机磷中毒：AchE舌力过弱，Ach过多； MG :后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后膜受体。 一、定义 重症肌无力(myasthenia gravis , MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上乙酰胆