重症肌无力的症状---眼肌型

重症肌无力的症状---眼肌型

原创 TC71520

话题

#重症肌无力

4个

重症肌无力眼肌症一般发生在重症肌无力的早期，大部分重症肌无力的患者有眼肌症表现。因此了解重症肌无力眼肌症非常重要，能够帮助患者及时发现重症肌无力并抓住治疗的最佳时机。那么一般重症肌无力眼肌症有些什么表现呢？

1、眼球转动障碍。重症肌无力眼肌症的患者会存在程度不一的眼球转动障碍，即可能单眼出现，也可能发生在双眼上。一些情况比较严重的患者还会伴随着眼球突出。

2、眼睑下垂。重症肌无力眼肌症的患者会有上眼睑下垂的情况。需要注意的是一些中老年人由于面部皮肤松弛，也可能出现上眼睑下垂，判断时要注意对两种情况进行区分。

3、复视。大部分重症肌无力眼肌症的患者都会存在复视情况。患者两只眼睛观察到的物象，无法在脑子里面融合成一个图像。复视的康复速度比较慢，需等到重症肌无力眼肌症等其他症状有明显缓解时，复视情况才会略微改善。

4、斜视。存在斜视情况的患者比较少，既可

能表现为单眼歪斜，也可能表现为双眼斜视。斜视的时间比较长，会影响到患者的视力发育，长期以往可能形成弱视。

如果发现自己存在异常的眼球转动障碍、斜视、弱视、上眼睑下垂情况，应尽量到医院进行检查。如果确诊为重症肌无力眼肌症，则需尽快进行治疗，趁它是早期表现，治疗及时，用对方法，有可能会康复，也增加了这个病的复发率降低的可能。

重症肌无力的症状病因和护理康复

重症肌无力的症状病因和护理康复 现在养生保健已经成为时代热门的话题，很多的人都非常的重视自己的健康!但是仍然有很多的疾病在危害着人们的健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力的症状又有哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好的方法呢?赶紧来看看下文详细的介绍吧! 目录 一、重症肌无力的概况简介二、重症肌无力的检查方法有哪些 三、重症肌无力的早期症状四、重症肌无力的病因及发病机制 五、重症肌无力患者的表现症状六、重症肌无力如何护理 七、重症肌无力的饮食是什么八、3种营养物质帮助重症肌无力康复 一、重症肌无力的概况简介 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 病因 重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。 临床表现 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状 (1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 (3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 (5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2.临床分型 (1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。 ④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。 (2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 检查 1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南 重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】 1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。 2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。 3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。

4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。 Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。 1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。 2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。 3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。 4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。 5型肌无力伴肌萎缩者。 以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种 （1）肌无力危象 为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。 （2）胆碱能性危象 胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。 （3）反拗性危象

肌无力病眼睛重症肌无力

肌无力病眼睛重症肌无力 概述 肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。 发病原因 近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR 抗体的产生是治愈本病的关键。 肌无力病属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。 临床表现 肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

临床表现 肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 肌无力病具体的临床表现： 肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。 此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。 肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。 也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。检查方法 1、常规检查： 首先做好电生理诊断：见特征性异常，约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。血、尿和脑脊液常规诊断：均正常，胸部x线片可见15%的肌无力病人，特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活

2023重症肌无力的诊断和治疗

2023重症肌无力的诊断和治疗 摘要 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1o虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。因此，改善了患者的发病率和生活质量。在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。 关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗 引言 免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MGI重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白

质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000人中增加了约20人。患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。 1672年，ThomasWi11is首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。Da1e.Otto1oewi和Fe1dberg对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。MG被认为是一种自身免疫性疾病，其依据包括MG患者胸腺的病理变化、肌无力母亲的婴儿出现新生儿MG症状、血清补体与疾病严重程度的关系以及其他一些临床发现。Enge1和Santa通过对运动终板的超微结构研究表明，MG的损伤是在运动终板。 Patrick和1indstorm通过用纯化的AChR蛋白对兔子进行免疫来证明抗AChR 抗体在MG中的作用,这导致了MG样症状的发展。这项研究与关于MG自身免疫方面的其他研究一起，强调了抗AChR抗体在MG患者NMJ中引起结构和功能损伤中的作用。这些研究后来表明，在MG患者中使用免疫抑制剂如泼尼松和硫嘤瞟岭以及其他药物如抗胆碱酯酶的原理的合理性。1995年，Hooch及其同事发现了MUSK（肌肉特异性酪氨酸激酶）和抗MUSK抗体，从而对没有抗AChR抗体的MG患者进行了进一步分类。新斯的明（1935）是首批口服治疗MG的抗胆碱酯酶药物之一。后来对MG的发展和理解导致在MG患者中使用皮质类固醇和免疫抑制剂。

中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。

眼肌型重症肌无力阳性严重吗,治疗方法

眼肌型重症肌无力阳性严重吗，治疗方法 眼肌型重症肌无力（ocular myasthenia gravis，OMG）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为双眼下垂、模糊和重复闪烁，甚至可能导致视力丧失和生命危机。本文将详细介绍OMG的治疗方法和注意事项。 一、治疗方法 1. 激素治疗 OMG的首选治疗方法是激素治疗，因为它可以通过抑制免疫系统来减少免疫系统攻击神经肌肉接头的影响。通常，激素治疗每天均匀分几次使用口服泼尼松，起初剂量为每天1-1.5mg/kg。治疗的目标是减轻症状并减少用药剂量。对一些病情较轻或新诊断的OMG患者，1-2个月激素治疗后，症状可能会得到缓解甚至完全消失。 然而，激素治疗长期使用可以导致许多短期和长期副作用，比如水肿、高血压、糖尿病、骨质疏松等。因此，医生需要跟进剂量，逐渐降低，直到最小有效剂量。 2. 免疫抑制剂 免疫抑制剂用于OMG治疗，主要是通过抑制免疫系统中特定的细胞或信使来减轻免疫系统攻击。最常用的药物是环磷酰胺和硫唑嘌呤。免疫抑制剂的药效慢而持久，副作用也较多，需要密切观察。 3. 胆碱酯酶抑制剂 胆碱酯酶抑制剂是OMG治疗的第二个选择。这些药物通过抑制胆碱酯酶的分解，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，提高神经肌肉接头的功能。常用的药品有类胡萝卜素等。然而，这些药物在短暂缓解症状的同时可能会导致一些不适感，如恶心、头晕和胃肠症状等。 4. 全身免疫生物治疗 随着科技的进步，全身免疫生物治疗逐渐被视为治疗OMG的新方法。这些治疗使用高科技药物，如靶向调控免疫系统的单克隆抗体和细胞因子。临床试验显示，这些药物可以有效治疗OMG，但由于其高昂的费用和潜在的副作用，目前尚未被广泛采用。 二、注意事项

重症肌无力的症状病因和护理康复

重症肌无力症状病因和护理康复 现在养生保健巳经成为时代热门话题，很多人都非常重视自己健康!但是仍然有 很多疾病在危害着人们健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力症状又有 哪些呢，重 症肌无力治疗有哪些好方法呢?赶紧来看看下文详 细介绍吧！ 二、重症肌无力检查方法有哪些 四、重症肌无力病因与发病机制 六、重症肌无力如何护理 八、3种营养物质帮助重症肌无力康复 一、車症肌无力概况简介 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起自身免疫性疾 病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后 症状减轻。患病率为77〜150/100万，年发病率为4〜11/100万。女性患病率 大于男性，约3： 2,各年龄段均有发病，儿童1〜5岁居多。 病因 重症肌无力发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、 环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%〜80%有胸腺增生，10%〜20%伴 发胸腺瘤。 临床表现 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳, 天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点 是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮 重” i •車症肌无力患者全身骨需肌均可受累，可有如下症状 (1) 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2) 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 (3) 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4) 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 (5) 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2. 临床分型 (1) 改良Osseman 分型法 ①I 型眼肌型;②IIA 型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹表 现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻 痹表现，多在半年内出现呼吸困难。④III 型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数 月发展到呼吸困难。⑤IV 型(迟发重症型)多在2年左右由I 型、IIA 型、IIB 型演变。 ⑥V 型肌萎缩型，少见。 (2) 肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生病情急剧恶化，呼吸困难, 危与生命危重现象。根据不同原因，MG 危象通常分3种类型：①肌无力危象大多 是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、 外伤而诱发。临床表现为患者肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困 难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量“漠毗 斯明”患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束霞颤以与情绪激动、焦虑等精神症 状。③反拗危象“漠毗斯明”剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重呼吸困难。 也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正胆碱能危象甚为 罕见。 检査 1 •新斯明试验 成年人一般用新斯明1〜l ・5mg 肌注，若注射后10〜15分钟症状改善，30〜 60 目录 一、重症肌无力概况简介 三、重症肌无力早期症状 五、重症肌无力患者表现症状 七、重症肌无力饮食是什么

重症肌无力眼肌型会加重吗,治疗方法

重症肌无力眼肌型会加重吗，治疗方法 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉疾病，该疾病主要表现为肌肉易疲劳、无力等症状，这种疾病不仅影响身体的日常活动，而且可能影响眼部健康。在MG中，眼部症状是最明显、最普遍并且最可怕的。本文将讨论重症肌无力眼肌型加重、治疗方法、注意事项等问题，以更好地了解MG病情和治疗方法。 一、重症肌无力眼肌型加重 重症肌无力眼肌型（oculomotor型）属于MG的一种亚型，主要表现为双眼上睑下垂、眼球运动受限等眼部症状。在MG患者中，眼肌症状通常是首先出现的。重症肌无力眼肌型症状加重的原因很多，下面列举几条： 1. 累积效应 MG通常表现为症状短暂且间歇性的突发性发作，但是随着时间的推移，症状可能变得越来越频繁，也会变得越来越严重。这可能是因为肌肉越来越疲劳，以至于已经无法再工作了，因此眼肌失调程度加重。 2. 触发因素 MG的症状加重可能是由于机体内外的某些触发因素引起的，如生病、压力、药物、情绪等等。 3. 疾病的进展 随着疾病的进展，MG可能会影响到身体的其他部位，例如喉咙、口腔、呼吸肌肉等等，进一步加重MG症状。 4. 治疗不当 一些治疗方法可能会加重MG症状，特别是对某些药物过敏的患者。 二、治疗方法 治疗重症肌无力眼肌型的方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复训练等。 1. 药物治疗 药物治疗是治疗重症肌无力眼肌型的主要方法。以下是常用的药物： 一生脉注射 一生脉是一种抑制AChE的药物，能够提高ACh在神经末梢处的浓度，从而增强神经肌肉传递，提高骨骼肌收缩能力。它是治疗MG的一线药物，同时也被

陈少玫教授辨治眼肌型重症肌无力验案1则

陈少玫教授辨治眼肌型重症肌无力验案1则作者：陈妙玲陈少玫 来源：《风湿病与关节炎》2020年第04期 【关键词】眼肌型重症肌无力;临床经验;中医药治疗;陈少玫 陈少玫教授是主任医师，硕士研究生导师，福建省中医药学会脑病专业委员会委员，福建省中西医结合神经病学专业委员会委员，从事临床工作30余年。 重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的难治性神经免疫疾病，病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体、细胞免疫和补体等[1]。眼肌型重症肌无力在重症肌无力患者中占比大于80%，主要表现为眼外肌无力受累导致的上睑下垂、斜视和（或）复视[2]。根据临床症状表现，眼肌型重症肌无力属中医学“上胞下垂”范畴，表现为上胞下垂，有的伴随其他眼外肌麻痹，目偏视，视一为二，瞳神散大，症状多晨轻暮重，劳累后加重[3]。历代医家认为，本病病因为先天禀赋不足或后天脾胃生化乏源;病位在筋脉肌肉，根本在脏腑虚损，以脾胃虚弱为主，或兼夹湿热、痰浊等。现代医家多尊先贤之论述，归纳本病病因病机多为脾肾不足和脾胃虚弱，治疗从脾胃肝肾入手者多，以补虚为主。陈少玫教授临床上发现眼肌型重症肌无力患者常以湿热蕴脾型较常见，辨证准确，颇见疗效，举隅如下。 1 病案举例 患者，女，13岁，2018年8月11日初诊。以反复右侧眼睑沉重感4年余为主诉。现病史：2014年患者因发现右眼睑无力，视物重影就诊某医院，确诊为眼肌型重症肌无力，住院予醋酸泼尼松联合嗅吡斯的明治疗，出院后服用醋酸泼尼松12.5 mg，每日1次，至今4年余。2017年1月始出现夜间右眼睑沉重感明显，故前来就诊。辰下症见：每晚8点始出现右眼睑沉重感，轻度激素面容，无视物重影，无四肢乏力，纳可，寐欠安（入睡时间 >1.5 h），连续睡眠尚可，二便调畅，舌红，苔黄厚腻，脉细滑，应指乏力。月经史：初潮年龄13岁，末次月经2018年7年5日，月经周期尚不规则，量少无血块。诊断：①上胞下垂;②不寐。证型：湿热蕴脾证。方药：川黄连3 g、竹茹10 g、陈皮10 g、法半夏10 g、茯神15 g、酸枣仁（久煎）30 g、酒川芎16 g、生知母10 g、首乌藤15 g、合欢皮15 g、珍珠母（先煎）30 g、生龙骨（先煎）30 g、石菖蒲10 g。7剂，每日1剂，早、晚饭后温服。 2018年9月8日，坚持守上方治疗，近1周患者在半小时内可入睡，然夜间仍有右眼睑沉重感，但发病时间较前缩短，余无不适，纳可，二便自调，舌红，苔薄黄腻，脉细滑，应指仍感乏力。上方去生龙骨、珍珠母、石菖蒲，加用生黄芪30 g、党参30 g、升麻6 g、柴胡6 g。7剂，每日1剂，早晨、中午饭后温服。

【神经内科出科】7重症肌无力

1 ● 重症肌无力（myasthenia gravis, MG ） 一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后 膜，该膜上的AchR 受到损害后，受体数目减少。主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。 An autoimmune disorder of neuromuscular function due to the presence of antibodies to acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. It is clinically characterized by weakness of skeletal muscles, and fatigability on exertion, which can be relieved by rest and application of cholinesterase inhibitors. ➢ ☆☆发病机制 在补体的参与下，体内产生的AchR 抗体与神经-肌接头突触后膜的AchR 产生免疫应答，使AchR 受到破坏，以致不能产生足够的终板电位end-plate potential ，突触后膜传递障碍而产生肌无力。大部分患者存在胸腺异常。 ➢ ☆☆临床表现 1. 受累骨骼肌病态疲劳fatigability ：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。 Muscles become progressively weaker during periods of activity and improve after periods of rest. 2. 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocular muscle weakness →上睑下垂，斜视，复 视 3. 其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力 head extension and flexion weakness ；四肢肌肉受累以近端为重weakness may be worse in proximal muscles ，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。腱反射、感觉正常。 Muscles that control eye and eyelid movement, facial expressions, chewing, talking and swallowing are especially susceptible. 4. 抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果 病 例 题

重症肌无力临床诊断治疗指南

重症肌无力临床诊断治疗指南 【概述】 重症肌无力(myasthenia gravis , MG是自身免疫性神经肌 肉接头疾病，是因抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor ，AchR)抗体介导的免疫机制造成肌肉运动终板损害，影响神经肌肉传导所致的疾病。MG的特征性临床表现是肌元力的疲劳性和波动性。 【临床表现】 (一)临床特征 重症肌元力的临床特征是：骨骼肌肌无力的波动性 (fluctuating nature) ，也称作易疲劳性(excessive fatigability) ，肌无力活动后加重、休息后减轻的随意肌 无力，多表现为晨轻暮重。病程也呈波动陛进展，持续长时间的肌无力波动就称作“缓解”或“恶化”。肌无力多由眼外肌受累开始，其次易受累的是面肌和口咽肌，肢体和颈肌肉元力也常见，但多与眼肌和口咽肌无力合并存在，单独影响肢体的肌无力很罕见，肌无力以近

端为重，重症患者呼吸肌也可累及。 临床表现为眼睁开费力、困难，视物成双，眼不易闭紧，面部表情不自然，甚至有苦笑面容，说话久后就构音不清，鼻音重，咀嚼费劲，吞咽困难，甚至呛咳，四肢无力，且以近端为重。 （二）分类 MG可按发病年龄、肌肉受累的部位和严重性分类、有或无抗AchR抗体和病原等进行分类： 1. 按发病年龄的分类暂时性新生儿MG是由于患有MG的 母亲通过胎盘将母亲体内的AchR抗体输送给新生儿所致。 仅10 %〜15 %的婴儿于生后几小时表现有MG的临床症状，包括肌张力低下、呼吸困难等。症状一般于1〜3周自发性 消退，症状严重和影响呼吸者需要支持和毗啶斯的明等药物治疗。 2. 按ActlR抗体阴性或阳性的分类 ⑴血清阳性MG(seropositiVe MG):是获得性自身免疫MG

重症肌无力护理及相关知识

重症肌无力护理及相关知识 是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。 病因与发病机制 重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。 临床表现 任何年龄均可发病，20〜40岁发病者以女性多见，40岁以后发病者以男性居多，且多合并胸腺瘤。少数病人有家族史。 1.临床特征 (1)起病形式和诱因：起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱因。 (2)肌无力分布：以脑神经支配的肌肉更易受累；多数病人的首发症状为眼外肌麻痹(上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限，但瞳孔不受影响。) (3)受累骨骼肌病态疲劳：肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解，晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚明显加重，称为“晨轻暮重”现象；首次采用抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果，是MG的重要临床特征。 (4)重度肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为 MG危象，是本病死亡的主要原因。 2,临床分型 （1）成年型

I型（单纯眼肌型）：仅限于眼外肌。 Ha （轻度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。 Hb （中度全身型）：呼吸肌受累不明显，生活自理有一定难度，无危象出现。III型（急性进展型）：发病急，有MG危象，需行气管切开，死亡率高。 IV型（迟发重症型）：病程2年以上，常由前三型发展而来，常合并胸腺瘤，死亡率高。 V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。 （2）儿童型：多数病人仅限于眼外肌，出现双睑下垂。约1/4可自然缓解，少数病人累及全身骨肌。 （3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。 实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后，眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。 2.新斯的明试验：0.5〜1mg肌内注射，10-2 0分钟后症状明显减轻为阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样作用，一般同时注射阿托品0.5mg。 3,重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。此检查应在停用新斯的明12〜18小时后进行，以免假阳性。 4,AChR-Ab测定:对MG的诊断有特征性意义°AChR Ab滴度增高。但眼肌型病人的ACR - Ab升高不明显.且抗体滴度与临床症状的严重程度并不完全一

眼肌型重症肌无力注意事项

眼肌型重症肌无力注意事项 眼肌型重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是眼部肌肉无力，导致双眼不协调运动，眼皮下垂等症状。对于患有眼肌型重症肌无力的病患来说，以下是一些注意事项。 首先，保持充足的睡眠是非常重要的。睡眠不足会导致疲劳加重，眼肌无力的症状加剧。建议每天保持充足的睡眠时间，避免熬夜等不良的作息习惯。 其次，避免长时间用眼。长时间的用眼会加重眼肌无力的症状，造成眼部疲劳。使用电子产品时，要适时休息，每隔一段时间闭上眼睛，放松眼部肌肉。同时，尽量避免在光线昏暗的环境中使用电子产品，以减轻对眼睛的压力。 第三，避免眼部损伤。眼肌无力的病患由于眼部肌肉无力，容易发生眼球外露，从而容易受到外界的碰撞和摩擦。因此，在日常生活中要注意保护眼部，避免碰伤或者摩擦眼睛。 第四，合理饮食，增强免疫力。良好的饮食习惯对于眼肌型重症肌无力的康复非常重要。饮食应该均衡，富含营养，多摄入新鲜蔬菜和水果，避免过度烹调，以保留食物中的营养成分。合理搭配食物，多摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，以增强免疫力。 第五，积极治疗，定期复查。眼肌型重症肌无力是一种需要长期治疗的疾病，所以要积极配合医生的治疗方案，并定期复查，及时调整治疗方案。在治疗过程中，要根据医生的建议进行药

物治疗，遵守用药规定，注意用药的时间和剂量。 第六，避免紧张、压力和精神负担。心理压力过大会导致身体抵抗力下降，进而影响眼肌无力的康复。所以，在日常生活中要保持心情愉快，避免长时间处于压力中，学会放松和调节心态。 最后，注意眼部卫生。保持眼部的清洁，勤洗手，避免用不干净的手触摸眼睛，以预防眼部感染的发生。 总之，患有眼肌型重症肌无力的病患需要合理安排日常生活，保持良好的生活习惯，积极治疗，倡导健康的心态，才能更好地控制疾病的进展和改善生活质量。同时，定期复查和与医生保持密切沟通也很重要，以便及时调整治疗方案和应对疾病的变化。

小儿重症肌无力

小儿重症肌无力 一概述 重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头（突触）间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的 神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，全身其他部位和组织也可受累。其 特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。 小儿重症肌无力包括3种综合征即短暂性新生儿重症肌无力，先天性重症肌无力、 儿童型重症肌无力，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性 自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAChRab）阳性，儿科病例nA ChRab多为阴性。 二病因 1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR），该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab），该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标 记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。